抗N-甲基-D-天门冬氨酸受体脑炎患者临床特点、治疗及预后分析

陈文虎，刘艺舟，孙红斌，2

(1.西南医科大学临床医学院，四川 泸州 646000；2.四川省医学科学院·四川省人民医院神经内科，四川 成都 610072)

自身免疫性脑炎(Autoimmune encephalo-pathies，AE)是一种由自身免疫机制异常介导的神经系统炎症性疾病[1～3]。抗N-甲基-D-天门冬氨酸受体(N-methyl-D-aspartate receptor，NMDAR)脑炎是AE中最常见的类型，约占AE患者的80%[4]，其临床表现多样化，可呈急性或亚急性起病，常见临床表现为精神行为异常、癫痫发作、认知功能异常、中枢性通气不足及运动和意识障碍等[5，6]。部分抗NMDAR脑炎患者脑电图有“δ”刷改变[7]，可合并畸胎瘤[8]。本文对我院确诊的54例抗NMDAR脑炎患者的人口学、临床表现、脑脊液、脑电图特征和影像学表现进行分析，为临床早期诊断、预后评估提供一定帮助。

1 资料与方法

1.1 一般资料2014年1月至2020年6月于四川省人民医院住院确诊的54例抗NMDAR脑炎患者。纳入标准：符合Graus提出的诊断标准[9]：①临床表现具备以下6项主要症状中的1项或多项，包括精神行为异常或认知功能障碍、语言障碍、癫痫发作、运动障碍、意识改变、自主神经功能障碍或中枢性通气不足；②血清或脑脊液抗NMDAR抗体阳性。排除标准：①合并其它自身免疫抗体阳性脑炎；②代谢性与中毒性脑病；③其他神经系统变性和遗传性疾病。该研究得到了四川省人民医院伦理审查委员会的批准。

1.2 方法回顾性分析54例抗NMDAR脑炎患者的临床资料，包括人口学特征、前驱症状、临床表现、血清或脑脊液神经自身免疫抗体、脑电图、影像学、治疗和预后。

1.3 评价标准①治疗方式及复发定义[4]：一线免疫治疗定义为单独或联合糖皮质激素、免疫球蛋白或血浆置换治疗；……