ANCA相关性血管炎合并自发性脾破裂1例报告

杜永晶，林英英，彭 鲲，王 蔚△

(1.遵义医科大学，贵州 遵义 563000；2.四川省医学科学院·四川省人民医院肾脏内科，四川 成都 610072；3.四川省肾脏病临床研究中心，四川 成都 610072)

患者，女，16岁，2018年7月5日因“夜尿增多1年，血压增高半年，鼻衄4天”于四川省人民医院肾脏内科就诊，1年前患者无明显诱因出现夜尿增多，5～6次/晚，具体尿量不详。半年前发现血压升高，最高血压180/80 mmHg，于当地医院对症治疗(具体治疗不详)，后未服用降压药，未监测血压。入院前4天患者无明显诱因出现左侧鼻腔出血，伴头晕、全身乏力。既往史：半年前“消化道出血史”，个人史及家族史无特殊。入院查体：T：36.8 ℃，P：117次/分，R：20次/分，BP：148/77 mmHg，慢性病容，贫血貌，全身皮肤未见瘀斑瘀点，浅表淋巴结未触及，心肺腹查体无异常，双下肢无水肿。入院相关辅助检查：血常规提示血红蛋白64 g/L；尿常规提示：隐血(+++)、蛋白(++)、红细胞156.5个/ μl；24小时尿蛋白定量0.655 g/24 h；肾功能提示血肌酐131 μmol/L；抗中性粒细胞胞浆抗体提示抗PR3抗体2.4 u/ml、抗-MPO164.8 u/ml、c-ANCA乙醇固定阴性、p-ANCA乙醇固定阳性(++)；其余检查如ANA谱、体液免疫、免疫固定电泳等未见异常。腹部超声检查提示脾脏测值增大。患者有肾活检指针，但由于其血型为A型RH(-)，考虑肾活检后如果出血则面临输血困难的风险，故未行肾活检。临床诊断为“①ANCA相关性血管炎(累及鼻腔、肾脏、血液系统、消化系统、神经系统)；②急性肾衰竭”。入院至2019年2月26日予以：①甲强龙80 mg qd×4天、40 mg qd×3天，后改口服醋酸泼尼松40 mg qd(2018年10月26日开始减量，逐渐减量至17.5 mg qd)；②规律给予注射用环磷酰胺1 g/月(0.4 g+0.6 g，分2次，间隔2周)静脉滴注冲击治疗，共累计5 g。之后予以小剂量糖皮质激(醋酸泼尼松15 mg qd逐渐减量至10 mg qd)素联合免疫抑制剂(吗替麦考酚酯 0.5 g bid)维持治疗。……