李鹏 赵巍 米尔阿里木·木尔提扎 蔺海山 王利,
A型和B型血友病是由编码凝血因子Ⅷ(FⅧ)和因子Ⅸ(FⅨ)的F8和F9基因突变引起的自身出血性疾病[1]。血浆凝血因子水平<1 IU/dL者为重度血友病,1~5 IU/dL者为中度血友病,>5 IU/dL者为轻度血友病[2]。随着病情的发展,反复的关节腔隙出血会产生大量炎症因子,导致滑膜炎、软骨细胞凋亡及骨骼的改变(即血友病性关节炎,其特征是软组织挛缩、肌肉萎缩、关节畸形和剧烈疼痛)[3_5]。全膝关节置换术(TKA)是治疗晚期血友病性关节炎的主要方式,可明显改善病人关节功能,缓解疼痛,提高生活质量[6_7]。本文旨在探讨TKA治疗晚期A型血友病性关节炎的临床疗效。
纳入标准:①膝关节Arnold_Hilgartner影像学分级为Ⅳ期的血友病病人;②初次行TKA者;③术前检查无抗体产生;④病人骨骼发育成熟;⑤有告知同意的权利和配合的能力者;⑥均为A型血友病病人;⑦术后随访至少1年,有完整的随访资料。
排除标准:①合并膝关节周围或其他部位骨折;②同时行髋关节置换术者;③合并其他可能对膝关节功能有影响的病变的病人。
选取2013年1月至2019年9月新疆维吾尔自治区人民医院收治的10例(10膝)晚期A型血友病性关节炎病人,其中男7例,女3例;年龄为(38.1±8.2)岁(26~50岁)。所有病人术前凝血Ⅷ因子抑制物检测结果均为零,均具有不同程度的膝关节挛缩畸形及关节活动度降低。术前血红蛋白值为(126.2±7.7)g/L,身体质量指数(body mass index,BMI)为(22.5±1.4)kg/m2,FⅧ活性(FⅧ:C)水平为1.4%±1.2%,术前部分凝血酶原时间(APTT)为(116.2±25.3)s。10例病人的术前一般资料详见表1。……