4例自身免疫性胶质纤维酸性蛋白星形胶质细胞病的临床特征分析

郭昆典 洪桢

自身免疫性胶质纤维酸性蛋白(glial fibrillary acidic protein，GFAP)星形胶质细胞病是2016年由Fang等[1]提出的一种针对中枢神经系统的炎性自身免疫性疾病，目前认为GFAP免疫球蛋白G(GFAP-IgG)是诊断该病的特异性生物标志物。该病临床罕见，目前全球仅有300余例报道，我国南方地区有少量病例报道[2-3]，西部地区尚缺乏报道。该研究首次对中国西部地区4例自身免疫性GFAP星形胶质细胞病的临床特征进行回顾性总结，旨在提高临床对该病的认识，为其诊治提供参考。

1 对象和方法

1.1 对象回顾性收集2019年6月1日至2020年11月31日由四川大学华西医院收治的确诊自身免疫性GFAP星形胶质细胞病患者4例。患者符合如下纳入标准[1]：(1)临床表现符合脑炎、脑膜炎、脊髓炎或上述综合征的组合；(2)脑脊液GFAP-IgG阳性。

1.2 方法

1.2.1资料收集：收集并分析患者的人口学特点、急性期临床表现、实验室检查、影像学检查、神经电生理检查、治疗等临床资料。

1.2.2抗体检测：采用IgG抗体检测试剂盒(德国，Euroimmun)通过基于细胞底物(cell based assay，CBA)的间接免疫荧光法对患者血清及脑脊液的自身免疫性脑炎抗体谱、抗GFAP抗体、水通道蛋白4(aquaporin 4，AQP4)抗体和髓鞘少突胶质细胞糖蛋白(myelin oligodendrocyte glycoprotein，MOG)抗体进行检测；采用IgG抗体检测试剂盒(德国，Euroimmun)通过免疫印迹法对患者血清及脑脊液神经副肿瘤抗体谱进行检测。所有检测均由作者团队自行完成。

1.2.3预后评估：通过标准化问卷及定期门诊随访获取患者预后情况，采用改良Rankin量表(modified Rankin scales，mRS)在症状高峰期、免疫治疗1个月及末次随访时对患者症状的严重程度及功能预后进行评估：0分指完全无症状；……