重症肌无力合并干燥综合征和桥本甲状腺炎一例

徐凯翎 张艺凡 楚兰 陈美秋 夏聪 刘磊 张冰雪

1 病例报告患者女，21岁。因“言语不清、四肢无力8个月，加重1个月”于2020-06-05 入院。8个月前无明显诱因出现言语不清、四肢无力，病程中伴吮吸无力、吞咽困难，与人交谈过多及进食后症状加重，休息后可缓解。未予重视及诊治。1个月前患者自诉于“上呼吸道感染”后症状加重且伴眼睛干涩及口干，为进一步诊治收入院。6个月前诊断为“桥本甲状腺炎(Hashimoto’s thyroiditis，HT)”，目前规律服用左甲状腺素钠12.5 μg治疗。余个人史、婚育史、家族史无特殊。入院查体：发育正常，营养中等，意识清楚，言语含混，查体合作。甲状腺未扪及肿大，质韧，无压痛，未扪及结节，边界清晰。高级认知功能正常。双眼球各向活动可，无复视及眼震。双侧咽反射迟钝。四肢肌力4级。实验室检查：抗核抗体阳性(1∶100，核颗粒型)，抗SSA抗体(+++)，抗Ro-52抗体(+++)。唇腺活检病理：唇腺组织内见灶状淋巴细胞浸润(3个病灶，>50个/个病灶)，按Chrisholm等的标准为4度(图1)。甲状腺功能：促甲状腺激素(TSH)1.97 mIU/L(正常参考值：0.27～4.2 mIU/L)，游离三碘甲状腺原氨酸(FT3)4.55 pmol/L(参考值：3.1～6.8 pmol/L)，游离甲状腺素(FT4)14.88 pmol/L(参考值：12.0～22 pmol/L)。甲状腺球蛋白抗体227.90 U/mL(参考值：0～115 U/mL)，甲状腺过氧化物酶抗体280.90 U/mL(参考值：0～34 U/mL)。甲状腺超声：甲状腺回声改变，考虑HT。疲劳试验(+)，新斯的明试验(+)。低频重复电刺激检查：左副神经、双面神经低频重复电刺激波幅呈递减。胸部CT：胸腺未见异常。抗乙酰胆碱酯酶受体(AChR)抗体14.56 nmol/L(参考值：小于0.5 nmol/L)。入院诊断：(1)重症肌无力(myasthenia gravis，MG)，MGFA分型Ⅲb型；(2)干燥综合征(Sjogren syndrome，SS)；(3)HT。给予醋酸泼尼松(起始剂量20 mg/d，每3 d增加5 mg递增方案，加至30 mg/d，共9 d)、左甲状腺素钠以及保护胃肠道、补钾、补钙治疗12 d，症状较入院好转出院。出……