外科治疗67例婴儿先天性主动脉瓣狭窄的临床疗效分析

朱奕帆 蒋 琪 胡 杰 张 文 胡仁杰 董 卫 张海波

先天性主动脉瓣狭窄(congenital aortic stenosis,AS)是较为常见的先天性心脏病(简称先心病)，存活新生儿中AS的发生率为0.03/1 000～0.34/1 000，占先心病的3%～5%[1]。年长儿AS由于发现较晚，瓣叶发育形态尚可，梗阻往往呈缓慢进展型，目前外科治疗能取得较满意的效果[2]。小年龄AS患者主动脉瓣病变程度往往比较严重，可累及多个瓣叶，且主动脉瓣的解剖和形态个体差异大，需要尽早行手术治疗[3]。此外，小年龄AS患者由于出现症状早且严重，手术风险相对较大。尤其新生儿(或者一些需要紧急早期干预的患者)更需要进行综合评估和干预，应与年长儿渐进性主动脉瓣狭窄区分开来[4]。外科如何进行纠治、选择什么方法进行干预，国内外尚无明确定论[3,7]。本中心一直以来致力于复杂瓣叶成形术，故本研究回顾性分析近12年来1岁以内AS患者的外科治疗结果，评估复杂瓣叶成形术的近远期疗效，总结治疗经验。

材料与方法

一、研究对象

收集2008年1月至2020年12月由上海儿童医学中心收治的1岁以内的AS患者作为研究对象，病例纳入标准： ①在出生后被诊断为AS，跨瓣峰值压差>50 mmHg，或有明显症状的AS； ②有足够大的左心室[二尖瓣环Z值>-2 和左室舒张末前后径(left ventricular end diastolic diameter,LVEDD) Z值>-2]； ③AS压差<50 mmHg，伴有显著左心功能不全，或内科保守治疗症状不能改善； ④首次在本院接受手术。排除标准：手术年龄>1岁、接受单心室姑息治疗、风湿性心脏病、左心发育不良综合征、Shone综合征、Williams综合征和肥厚性心肌病等。最终纳入67例AS患者，男40例，女27例，中位年龄140(107～246)d，中位体重6.2(4.6～7.5)kg，新生儿5例(7.5%)，两叶瓣患者27例(40.3%)。入院时心脏彩超检查提示：平均跨瓣峰值压差(70.2±24.5)mmHg，中度主动脉瓣反……