抗CASPR2抗体相关脑炎癫痫发作的临床特征

张婕，张敏，刘恒方，吴世陶，郭亚培，刘小莉，姜炎

(1.郑州大学第五附属医院 a.神经内科;b.神经电生理科，河南 郑州 450052；2.郑州大学第一附属医院 神经内科，河南 郑州 450052)

自身免疫性脑炎(autoimmune encephalitis，AE)是包含一系列由自身免疫性抗神经细胞内、神经细胞表面抗原抗体介导的脑炎，由于常累及中枢神经系统，不同抗体类型的AE均可出现癫痫发作，且可能存在其特征性的发作表现，如抗富亮氨酸胶质瘤失活1蛋白(leucine rich glioma inactivated 1，LGI1)相关抗体脑炎中出现的面-臂肌张力障碍发作。其中抗接触蛋白相关蛋白-2(contactin-associated protein-like 2，CASPR2)抗体相关脑炎罕见，临床表现除了特异的神经性肌强直，也常出现癫痫发作等边缘系统症状，然而目前国内外针对抗CASPR2抗体相关脑炎癫痫发作的研究较少，故本研究对以癫痫发作为主要症状的7例抗CASPR2抗体相关脑炎患者的临床资料进行回顾性分析，以期加深临床医生对该病的认识。

1 资料与方法

1.1 一般资料从2018年9月至2020年11月郑州大学第五附属医院及郑州大学第一附属医院神经内科收治的20例抗CASPR2抗体相关脑炎患者中收集以癫痫为主要发病症状的7例患者。纳入符合2016年柳叶刀杂志提出的AE诊断标准[1]，同时血清或脑脊液中抗CASPR2抗体阳性，且符合国际抗癫痫联盟(International League Against Epilepsy，ILAE)诊断标准[2]。排除感染相关疾病、代谢与中毒性脑病及中枢神经系统肿瘤等。

1.2 研究方法收集入组患者的一般资料(性别、年龄、前驱症状、首发症状、临床症状等)、癫痫相关资料(发作形式、发作频率、病情演变)、辅助检查(实验室检查、影像学检查、病理学检查、神经电生理检查)、治疗(癫痫用药及控制效果、脑炎治疗方案及治疗效果)、随访情况。……