伴上皮性囊肿的血管平滑肌脂肪瘤1例并文献复习

吴海燕，曹慧秋，胡玉林，蒙天云，杨 友

伴上皮性囊肿的血管平滑肌脂肪瘤(angiomyolipoma with epithelial cysts, AMLEC)是血管平滑肌瘤脂肪瘤(angiomyolipoma, AML)的一种新亚型，目前有关该型肿瘤的文献报道仅20余例[1-8]，国内尚未见详细的文献报道。本文回顾性分析1例AMLEC的临床病理学特征及免疫表型等，并复习相关文献，旨在对该类肿瘤的组织起源和临床病理特点、诊断和鉴别诊断及预后进行探讨。

1 材料与方法

1.1 临床资料患者女性，49岁，体检发现双肾囊肿2年，伴右侧腰痛1周余入院。CT示右肾囊性肿块，大小7.4 cm×6.4 cm，界清，内可见分隔，增强扫描分隔明显强化，囊性部分无强化(图1)，考虑为肾癌，遂行右肾部分切除术，术中见肿瘤位于肾脏外侧中部，突出肾表面，包膜完整，呈囊实性，囊性部分占90%，实性占10%，囊内见血性液体。

①②③④⑤⑥

1.2 方法标本经10%中性福尔马林固定，常规脱水、石蜡包埋，4 μm厚切片，HE染色。免疫组化染色采用EnVision两步法，以PBS缓冲液代替一抗作空白对照。一抗包括CK、PAX-8、SMA、desmin、ER、PR、CD10、HMB-45、Melan-A、CD34、CD117、vimentin、S-100、WT-1、α-inhibin、Ki-67，均购自福州迈新公司。二抗为鼠兔通用型抗体，DAB显色。

2 结果

2.1 眼观右肾部分切除标本，肿瘤大小6.5 cm×5.5 cm×3 cm，肿瘤包膜完整，多房囊性，囊内壁灰红、灰褐色粗糙附血块，囊内为血性液体。

2.2 镜检低倍镜下肿瘤呈囊实性，与肾组织分界清楚；高倍镜下可见囊性区囊壁被覆单层立方、柱状和胞质丰富嗜酸性核位于顶端的鞋钉样细胞(图2、3)，紧邻上皮下的为致密的形成层样伴苗勒样分化的间质细胞层，疏松水肿富于血管，其间散在慢性炎细胞和泡沫样组织细胞浸润，可见少量簇状成熟的肾小管结构；……