快速眼球运动睡眠期行为障碍合并脊髓小脑性共济失调1例

张萍，厉雪艳，孔晓艺，陈贵海，葛义俊

脊髓小脑性共济失调(SCA)是一类具有较高病死率和病残率的遗传异质性神经退行性疾病，已发现超过40种不同遗传亚型，以SCA3型最常见，约占0.4%～92.0%[1-2]。目前我国关于SCA3合并睡眠障碍的研究相对较少，SCA3合并快速眼球运动(REM)睡眠期行为障碍(RBD)更是鲜有报道。现总结1例以失眠和RBD为首发症状的SCA3诊疗过程如下。

1 病例男，53岁。因“失眠、多梦1年加重伴行走不稳、吐词不清3个月”于2017年8月22日入院。患者1年前在无明显诱因下出现失眠、多梦，至当地医院就诊。予以“舒乐安定”口服，失眠好转后自行停药。5个月前失眠症状又加重，主要表现为入睡困难、睡眠浅多噩梦，并出现日间行走不稳。患者担心可能患帕金森病(PD)，整日唉声叹气，情绪低落，入我科就诊。住院期间予右佐匹克隆和舍曲林治疗2周，患者入睡困难稍有改善，自动出院。近3个月来患者行走不稳加重，伴有吐词不清，持物不稳，并4次在夜间坠床。既往体健，否认躯体疾病史。无烟酒嗜好，无吸毒史，否认有中毒及代谢病史。已婚育1子1女，均体健。父亲2012年因帕金森综合征继发肺部感染去世，母亲健在，兄妹均体健。入院查体：血压127/80 mmHg(1 mmHg =0.133 kPa)。意识清楚，对答切题、语言欠流利，吐词不清，记忆力及定向力尚正常，计算力和执行力下降。未见眼球突出，未见角膜K-F环，眼球活动正常，有轻度水平眼震。伸舌居中，有舌肌纤颤，四肢肌力肌张力正常，双下肢腱反射亢进，闭目难立征(+)，双侧指鼻试验(+)，跟-膝-胫实验(+)。未见明显肌肉萎缩，痛觉与本体感觉正常。……