新生儿凝血功能障碍的诊断探讨

金美花，尹明姬

（延边大学附属医院 儿科，吉林 延吉）

0 引言

在新生儿时期凝血系统处于一个不断完善成熟的过程,与成人有很大不同,在整个新生儿时期止、凝血系统呈一个低活性的状态。然而，目前临床上，新生儿凝血相关检验参考值范围仍采用成年人的参考值范围，这将给新生儿出血、新生儿凝血障碍相关疾病的及早诊断、预防和治疗带来困扰。因此充分认识新生儿与成年人凝血系统的差异，了解新生儿凝血功能的评估及常见的新生儿出血原因，对新生儿凝血障碍相关疾病的及早诊治及预防有着重大意义。本文就以上方面做一简要综述。

1 病史采集

1.1 家族史

血友病A和B是凝血因子Ⅷ和Ⅸ缺乏引起的性染色体隐性遗传病,发病于男孩。凝血因子Ⅺ缺乏引起的血友病C和纤维蛋白原缺乏症，Ⅴ、Ⅶ、Ⅷ、Ⅸ等血液凝血因子功能障碍大部分是常染色体隐性遗传，男女均可发病，多与近亲结婚有关[1]。Von Willebrand（VW）病是常染色体显性遗传。

1.2 孕母病史

免 疫 性 血 小 板 减 少 症（Immune Thrombocytopenic Purpura, ITP）或系统性红斑狼疮孕妇的抗血小板自身抗体IgG致产妇及新生儿的血小板减少。产妇和新生儿均有血小板减少或产妇有ITP病史时考虑此诊断[2]。携带自身抗体的新生儿中约10%伴随血小板减少，1%以下合并脑出血。

新生儿同种免疫血小板减少症（Neonatal Alloimmune Thrombocytopenia, NAIT）是由于母亲对胎儿的不相容父系来源的血小板抗原产生同种血小板抗体，通过胎盘进入胎儿引起血小板减少。近半数发生在首次妊娠。患此病患儿中10-20%合并脑出血，其中一部分患儿产前已开始出血[3]。……