儿童MOG抗体阳性的急性播散性脑脊髓炎临床特点

丁金金，赵盼，王越，樊彩芳，刘念，麦子荆，田培超

(郑州大学第一附属医院 儿科，河南 郑州 450052)

急性播散性脑脊髓炎(acute disseminating encephalomyelitis，ADEM)是一种广泛累及中枢神经系统的以急性炎性脱髓鞘病变为特征的免疫相关性疾病。2007年首次使用髓鞘少突胶质细胞糖蛋白(myelin oligodendrocyte glycoprotein，MOG)四聚体放射免疫分析法报告了儿童MOG抗体与ADEM的关联[1]。MOG是中枢神经系统少突胶质细胞膜上参与髓鞘构成的蛋白，仅存在于髓鞘的外层[2]。MOG抗体曾被认为是多种中枢神经系统脱髓鞘疾病的非特异性抗体，近10年来，在视神经脊髓炎谱系疾病(neuromyelitis optica spectrum disorder，NMOSD)、视神经炎(optic neuritis，ON)、孤立综合征(clinically isolated syndrome，CIS)等中枢神经系统获得性脱髓鞘综合征(acquired demyelinating syndromes，ADSs)中相继检测到，其中儿童以ADEM检出率最高[3-4]。本文通过总结MOG抗体阳性ADEM患儿临床资料，以期加深临床医生对该病的认识。

1 对象和方法

1.1 研究对象收集郑州大学第一附属医院儿科2017年8月至2020年5月收治的14例<18岁ADEM患儿。纳入标准：(1)发病年龄<18岁；(2)符合2012年国际儿童多发性硬化研究组ADEM诊断标准[5]；(3)检测血清MOG抗体阳性。排除标准：感染、肿瘤及遗传代谢病等继发的脱髓鞘病变。

1.2 一般资料收集患儿年龄、性别、脱髓鞘事件、发作次数、临床症状、脑脊液检查、电生理检查。

1.3 MOG抗体检测在急性发作期采用转染细胞-间接免疫荧光法检测患儿血清MOG抗体、水通道蛋白4(aquaporin-4，AQP4)抗体、N-甲基-D-天冬氨酸受体(N-methyl D-aspartate receptor，NMDAR)抗体。

1.4 MRI检查所有患者均接受脑联合全脊髓MRI平扫，部分行增强扫描，颅脑病变部位分为以下7个部位进行统计，包括皮质、皮质下白质、脑室周围、胼胝体、丘脑及基底节、脑干和小脑。记录颅脑病变的其他特征，如强化、边界模糊、大病灶(直径>2 cm)。脊髓病变按颈髓、胸髓、腰髓及脊髓圆锥4个部位统计。

1.5 治疗及预后疗效分为痊愈(无神经系统症状)、好转(遗留轻微神经系统症状)、预后较差(持续性显著神经系统后遗症)。复……