双重抗神经节苷脂抗体阳性患者临床特征分析

章娟娟 周 农 汪 凯 田仰华

神经节苷脂是一种主要存在于神经组织细胞膜中的鞘糖脂，含有一个神经酰胺和几个寡糖链(含唾液酸)，根据所含唾液酸分子数目不同分为GM、GD、GT和GQ，根据己糖的数目和位置分为GM1、GD1b、GT1a、GQ1b等。神经节苷脂抗体与多种神经系统免疫病相关，与自身免疫介导的吉兰-巴雷综合征(Guillain-Barré syndrome,GBS)的关系最为密切，不同的抗体类型与不同GBS亚型相关。急性运动轴索性神经病(acute motor axonal neuropathy,AMAN)与抗GM1、GM1b、GD1a等抗体有关，Miller-Fisher综合征(Miller-Fisher syndrome,MFS)与抗GQ1b抗体有关，咽-颈-臂乏力(pharyngeal-cervical-brachia, PCB)与抗GT1a抗体升高有关,抗GD1b抗体容易引起共济失调。GBS病前感染类型与临床表型和抗神经节苷脂抗体也密切相关。空肠弯曲菌、巨细胞病毒和肺炎支原体等是GBS病前感染的主要病原体，其中，空肠弯曲菌与抗GM1、GD1a、GT1a抗体有关，多表现为AMAN；巨细胞病毒与抗GM2抗体、急性炎性脱髓鞘性多发神经根神经病(acute inflammatory demyelinating polyneuropathy,AIDP)有关。抗神经节苷脂抗体还出现在运动神经元病、多灶性运动神经病等疾病中。此外，一些病例出现了2种及2种以上抗神经节苷脂抗体阳性的情况，其多种抗体同时阳性的临床特征和发生机制有待讨论。本文回顾分析了抗神经节苷脂抗体阳性患者的临床资料，重点探讨双重抗神经节苷脂抗体阳性患者的临床特征。

1 资料与方法

1.1 一般资料 选择2014年12月至2020年11月收治于安徽医科大学第一附属医院神经内科的脑脊液或血清抗神经节苷脂抗体阳性患者23例，回顾性分析患者的临床资料。患者中，男性15例，女性8例，年龄22～78岁，平均(51.70±15.12)岁。23例患者中，单一抗……