自身免疫性溶血性贫血致颅内静脉（窦）血栓形成1 例

邱玉坤，付英英，马民权，唐玉彬

病例女，16 岁，未婚。2021 年04 月19 日，主因“间断性头痛3 d，加重3 h”于入院。患者于2017 年5 月在医院血液科诊断为“自身免疫性溶血性贫血、再生障碍性贫血”并长期口服“醋酸泼尼松片”治疗。此次发病无明显诱因，头痛表现为左侧额颞部胀痛，间断夹杂过电样疼痛，无恶心呕吐，无头晕、视物模糊、视乳头水肿及四肢抽搐等症状，神经系统查体未见明显异常。查头颅CT 提示左侧横窦及乙状窦呈高密度，血栓不除外，建议进一步检查（图1A）。头颅CT 动脉及静脉成像（CTA+CTV）提示：左侧横窦、乙状窦及所示颈内静脉内血栓形成（图1B、D），遂以“颅内静脉（窦）血栓形成，自身免疫性溶血性贫血、再生障碍性贫血”收住入院。

辅助检查：入院时白细胞5.93×109/L，中性粒细胞百分比76.0%，红细胞2.31×109/L，血红蛋白91 g/L，血小板150×109/L。活化部分凝血活酶时间(APTT) 43.8 s，纤维蛋白降解产物(FDP) 6.40 μg/ml，D-二聚体：2.41 mg/L。肝肾功能及同型半胱氨酸正常。完善头颅核磁、核磁动脉及静脉成像（MRI+MRA+MRV）提示左侧横窦、乙状窦及颈内静脉内血栓形成（图1C）。行腰椎穿刺术，脑脊液无色清亮、无凝块，压力200 mmH2O，脑脊液常规及生化正常。

治疗经过：入院后予以“低分子肝素钙注射液”皮下注射（0.5 ml/2500AXa 单位，2 次/d，患者体重60 kg；厂家：深圳赛保尔生物药业有限公司；批准文号：国药准字H20060190）联合“华法林钠片（进口）”口服（3 mg，1 次/d，厂家：芬兰奥立安集团）抗凝治疗，重叠3 d 后停用“低分子肝素钙注射液”。患者头痛症状逐渐缓解，住院7 d 后出院。出院后嘱其继续服用华法林钠片至6 个月，期间动态复查PT-INR 并根据复查结果调整华法林钠片剂量，使凝血酶原时间-国际标准化比值（PT-INR）维持在2.0～3.0并每月复查头颅MRV，该患者将持续随访。……