IFN-α/STAT1/STAT3信号在急性期川崎病PB/Breg细胞分化失衡机制中的作用及意义

俞灵盈，王国兵，，温鹏强，梅洁花，齐中香，徐明国，刘琮，李成荣

1.遵义医科大学珠海校区，广东 珠海 519041；

2.深圳市儿童医院儿科研究所，广东 深圳 518038；

3.深圳市儿童医院心血管内科，广东 深圳 518038

川崎病(Kawasaki disease，KD)是一种常见的婴幼儿急性全身性中、小血管炎综合征，可导致严重的冠状动脉损伤或冠状动脉瘤，其病因及发病机制迄今仍不完全清楚。大量的临床研究及流行病学调查表明KD可能是感染引起的急性自身免疫性血管炎综合征，但导致自身免疫耐受异常的原因尚不清楚[1-4]。除过度的系统性炎症外，KD患儿还存在B细胞异常活化、自身抗体反应、浆细胞多器官浸润、外周血免疫复合物异常增高等临床表现，提示体液免疫异常可能在KD的免疫发病机制中发挥着重要作用[1，5-7]。α-干扰素(interferonα，IFN-α)通过下游信号传导及转录活化因子1(signal transducer and activator of transcription 1，STAT1)、信号传导及转录活化因子3(signal transducer and activator of transcription 1，STAT3)信号诱导未成熟B细胞分化为浆母细胞(plasmablast，PB)和调节性B细胞(regulatory B cell，Breg)，前者最终转化为浆细胞并介导抗体生成及体液免疫反应，后者负反馈抑制IFN-α信号及PB细胞分化，从而维持机体免疫动态平衡[8-12]。本文观察IFN-α/STAT1/STAT3信号改变对KD患儿PB/Breg细胞分化失衡的影响，旨在进一步探讨KD的免疫发病机制，为KD的临床诊疗提供参考依据。

1 资料与方法

1.1 一般资料 选取2019年3月至2020年10月深圳市儿童医院诊治的KD患儿38例，其中男性23例，女性15例；年龄1.2～5.1岁，中位年龄2.68(2.17，3.59)岁；病程均在10 d以内。诊断按日本川崎病研究会制定的标准：(1)持续发热(39℃～40℃)≥5 d；(2)手指或足指趾端硬性肿胀，第2～4周手脚掌、指趾尖或肛周可出现膜状脱屑；……