儿童肿瘤不是成人肿瘤的“缩小版”

■本刊编辑 张 默

关于儿童肿瘤的类型，大家可能首先会想到白血病。白血病的确是儿童发病率较高的肿瘤，约占到儿童肿瘤比例的30%。除白血病外，淋巴瘤和脑瘤也是常见的儿童肿瘤，它们的发病率分别约占儿童肿瘤的10%和20%，另外还有各种各样的肝母细胞瘤等各个器官部位的肿瘤。

认为儿童肿瘤是缩小版的成人癌症，是世界上对儿童肿瘤最大的误解之一。儿童肿瘤和成人肿瘤的疾病组成、发生机制及恶性进展的驱动机制都有显著不同。恶性实体肿瘤的分布上成人以肺癌、乳腺癌、肝癌、胃癌、甲状腺癌等常见，而儿童以胚胎性肿瘤为主要病种，有神经母细胞瘤、肾母细胞瘤、肝母细胞瘤、软组织肉瘤、生殖细胞肿瘤等。因为病种、病因以及驱动机制都大不相同，所对应的治疗方法和策略也很不相同，我们对它的研究和治疗需要单独认知。

同样的肿瘤，儿童和成人的治愈率可能不同

不同年龄疾病的种类和临床表现不同，如果用成人癌症的诊治思路去应对儿童肿瘤，常常会导致误诊、误导和误治。比如，同样是淋巴瘤和白血病，儿童患者的生存率要高于成人，成人治不好的癌症不代表儿童也治不好。儿童肿瘤的整体生存率能达到80%以上，远远高于成人。比如，都是急性髓系白血病，儿童整体5 年生存率是67%，成人是28%。霍奇金淋巴瘤，儿童整体5 年生存率超过98%，成人是87%。儿童肿瘤治疗效果更好，其实也是儿童肿瘤的特性决定的，多数儿童肿瘤对常规的化疗和放疗都比较敏感，比如一些原本毫无手术机会的肿瘤经过新辅助化疗常常可以获得根治性切除的机会。

小儿白血病是儿童时期发病率最高的恶性肿瘤，但随着易复发最难治的那部分小儿白血病被逐步攻克，这种癌症早已不是人们想象中那么可怕，不少患儿得到良好的治疗效果。据统计，急性淋巴细胞白血病的5 年无事件生存率从最初的9.7%上升到接近90%，急性髓细胞性白血病的5 年无事件生存率从2001 年的55.5%提高到68.7%，其中小儿低危急性淋巴细胞白血病的总体生存率更是高达94.3%，接近欧美国家治疗水平。对于早期的肾母细胞瘤，5 年无事件生存率接近100%，即使是发生远处转移的Ⅳ期病例，也仍有超过一半的概率可以治愈。而且多数儿童肿瘤病人治愈后，可以像普通孩子一样长大、上学、工作，拥有自己的生活。

在儿童实体肿瘤的治疗中，以血管骨骼化和脏器功能保留为特点和代表的精准外科技术取得了突破性的进步和发展，为后续的治疗奠定了良好的基础。随着现代儿童肿瘤M D T（多学科诊疗模式）诊疗体系的完善和手术、化疗、免疫治疗等的配合和合理应用，多数儿童肿瘤的治愈率都得到了显著提升。儿童颅内肿瘤，也就是大家俗称的脑瘤，在很多人看来是一种最让人担忧甚至绝望的疾病，但现在医疗手段很多，经济成本也在很多家庭可承受范围之内，只要家长肯坚持、患儿肯配合，有活下去的斗志和信念，治疗效果还是非常显著的。

导致儿童患癌是否和生活环境密切相关？多数孩子发病都有一些先天因素，说明在胚胎发育的过程中，或者出生以后很早时候就有一些细胞变异的问题。关于儿童患癌的原因比如是不是跟生活环境密切相关，科学界和医学界仍在探索。遗憾的是，目前为止除极个别情况外，尚未发现哪种具体环境因素能够解释多数儿童肿瘤的致病因素，从发病率来看中国也没有比欧美高太多。因此科学家认为，儿童患癌主要还是随机因素多一些，比如甲醛、水污染等环境因素会对儿童肿瘤有影响。

儿童肿瘤误诊误治比例很大

虽说儿童肿瘤治疗情况比社会预期要好很多，但国际研究机构在某杂志发表的微观模拟模型推断却显示，恶性肿瘤是目前儿童的第一大死因。多半都能治了，那为什么死亡人数还居于首位？一方面源于包括肺炎、脑炎等的常见病、包括先天性心脏病、消化道畸形等的出生缺陷的救治水平近些年显著提高，死亡率显著降低，而部分恶性肿瘤治疗仍充满挑战。

除此以外，对于儿童肿瘤还存在非常值得引起重视的缺医少药、误导误治等问题。在一项向日葵儿童组织的调查中，参与调查的实体肿瘤病例平均被误诊5.5 次，也就是说平均每个肿瘤病例在确诊之前都看过五六个医生，辗转多家医院。在一次次转诊中，肿瘤治疗被一再错过。同时，误诊可能导致误判、误治。误导误诊背后主要是由于专业的儿童肿瘤救治机构和团队的紧缺。总体而言，独立建制的专业儿童肿瘤外科少之又少，能够常态化实行M D T 更加稀缺，在基层综合医院通常是成人的外科医生、肿瘤科医生或者全科医生等接诊患儿，往往容易按照成人癌症救治的经验和模式来处理儿童病例。

不过，近期国家卫健委发布了儿童血液病、恶性肿瘤相关12 个病种诊疗规范（2021 年版）。这体现了国家对儿童肿瘤的高度重视，随着专业医疗队伍不断壮大，现代儿童肿瘤M D T 诊疗体系的完善和手术、化疗、免疫治疗等的配合和合理应用，儿童肿瘤的治愈率将有望继续提升。