《请您诊断》病例151答案：累及骶尾骨、肺及胸膜神经内分泌瘤

张紫微，宋玲玲，项一宁，曾琪，王家维

图1 横轴面CT平扫见S5椎体及尾骨骨质破坏，周围可见团块状软组织密度影(箭)，形态不规则，边界欠清。 图2 横轴面CT增强示病灶呈明显不均匀强化，以周边为主(箭)。 图3 矢状面MR T1WI示病变累及S5及尾骨全段，呈稍低信号(箭)，边界清。 图4 矢状面MR T2WI示主体呈稍高信号(箭)，信号欠均匀，边界尚清。 图5 矢状面增强MR T1WI示增强后呈明显欠均匀强化(箭)。 图6 左肺(长箭)及左侧胸膜(短箭)结节状密度增高影，边界清晰。 图7 镜下见细胞具有一定异型性，胞浆透明，边界清楚，核圆形、卵圆形，核仁明显，未见病理性核分裂象(×200，HE)。

病例资料患者，女，14岁，1年前发现有痛性臀部包块，未予重视，1周前上述症状加重，自觉出现发热而就诊。查体：臀部见大小约6 cm×8 cm包块，有色素沉着，质地较硬，不可推动，无红肿，局部按压疼痛。实验室检查未见明显异常。骶尾部CT平扫：骶尾部软组织肿块，骶尾骨呈溶骨性骨质破坏，未见明显硬化边，大小为5.3 cm×7.5 cm×6.7 cm(图1)，增强后呈明显不均匀强化，以周边为主(图2)；MRI上见骶尾部团块状混杂信号影，累及S5、尾骨全段，T1WI上呈稍低信号(图3)，T2WI上呈稍高信号(图4)，增强后呈明显不均匀强化(图5)。胸部CT平扫示左肺及左侧胸膜多发结节状密度增高影，边界清(图6)，MRI上增强后明显欠均匀强化，与骶尾部病变强化方式相似。影像学诊断：考虑骶尾骨恶性占位，脊索瘤可能，左肺及左侧胸膜多发病灶，考虑转移瘤。行骶尾部肿瘤切除术，术中见肿瘤组织大小约6 cm×8 cm，血供欠佳，与周围部分粘连，切除后见骶3～5神经根粘连。……