右侧顶叶胶质肉瘤1例

王震川 李 晨 朱子游 葛鹏飞

1 病例资料

66岁男性，因头晕20 d、头痛10 d入院。入院体格检查：四肢肌力Ⅴ级，肌张力正常，病理反射未引出。头部MRI平扫+增强见右侧顶叶2.74 cm×2.05 cm×1.99 cm异常信号，边界欠清晰，T1WI呈稍低及低信号，T2WI为高及稍高信号，Dark-fluid为稍高及稍低信号，增强后呈厚薄不均环形强化，病变周边见大面积水肿（图1A、1B）。术前考虑右顶叶胶质瘤可能性大，不除外转移瘤。遂行右侧顶叶病变切除术。术中切开顶叶皮层下1 cm即可见肿瘤，无包膜，切面灰白，供血较丰富，局部见坏死，局部呈胶冻样。术后头晕及头痛症状明显好转。术后病理为右侧顶叶胶质肉瘤（图1E、1F）。术后2个月复查MRI未见肿瘤复发（图1C、1D）。

图1 右侧顶叶胶质肉瘤手术前后MRI及病理表现

2 讨论

胶质肉瘤是一种罕见且高度恶性的中枢神经系统肿瘤，2016年WHO将其归类为胶质母细胞瘤的一种亚型，WHO分级Ⅳ级。其病理特征为肿瘤组织同时含有胶质母细胞及肉瘤两种成分。分子病理学检测显示，胶质细胞成分及肉瘤成分均在10号染色体缺失，均有TP53突变、PTEN突变等，因此两种成分来源于共同的前体细胞可能性更大。另外，胶质肉瘤均为IDH阴性。胶质肉瘤神经系统表现无特异性，由于肿瘤位置、大小及周边水肿范围等不同，可产生不同的临床症状，可产生头痛、头晕、癫痫、偏瘫、失语、视力下降等。本文病例表现为头晕，头痛等，MRI显示顶叶周围大面积水肿，术后症状明显好转。胶质肉瘤比胶质母细胞瘤病程更短，预后更差，不仅容易原位复发，更易产生颅外转移，颅外转移率高达11%，多见于肝、肺、肾上腺、淋巴结。……