主动脉弓畸形的经胸超声心动图诊断及漏误诊分析

陈梦 霍亚玲 刘杨 冯云

郑州大学附属儿童医院 河南省儿童医院 郑州儿童医院超声医学科 450000

主动脉弓畸形包括主动脉弓缩窄（coarctation of aorta，COA）、主动脉弓离断（interruption of aortic arch，IAA）、右位主动脉弓（right aortic arch，RAA）、双主动脉弓（double aortic arch，DAA）及悬带等，其中COA、IAA及RAA较为常见［1-3］。COA指先天性的动脉导管或韧带附近的胸主动脉缩窄；IAA指升主动脉与降主动脉之间的连续性中断，常合并其他心内畸形［4］；DAA指主动脉近端围绕气管食管形成血管环，可压迫气管和食管；RAA指主动脉跨过右主支气管向后，从降主动脉沿脊柱右侧下降［5］。本文通过对64例临床确诊的主动脉弓异常患儿的影像学资料进行回顾性分析，旨在探讨经胸超声心动图（TTE）特点，分析漏诊误诊原因，现报道如下。

1 资料与方法

1.1 一般资料本院2017年1月至2020年6月64例主动脉弓畸形患儿，男36例，女28例，年龄范围为1 d～4岁，年龄（1.23±0.53）岁。患儿因呼吸急促、喘息、呼吸困难、反复呼吸道感染及心脏杂音而就诊，经手术或多层螺旋CT血管成像（MSCTA）证实均为主动脉弓畸形。

1.2 仪器方法采用荷兰Philips EPIQ7C诊断仪，探头频率3.5～8.0 MHz之间，患儿安静仰卧位，胸骨旁、剑突下及心尖部各切面观察心内结构、瓣膜形态及大动脉之间位置关系，了解是否有心内畸形。高位胸骨旁切面、胸骨上窝短轴切面及长轴切面重点观察主动脉弓降部形态、内径及走行，主动脉弓的位置及各分支血管的发出、内径、长度等，彩色多普勒血流成像（CDFI）观察主动脉弓降部及其分支、腹主动脉血流信号，频谱多普勒测量各部位流速，根据血流动力学改变判断有无狭窄。

2 结 果

2.1 诊断准确率TTE共准确诊断48例，漏误诊16例，总体诊断准确率为75.00%（48/64），其中COA诊断准确 率 为82.35%（28/34），IAA为66.67%（8/12），DAA为25.00%（2/8），RAA为100.00%（10/10）。64例患儿中，58例合并心内畸形，6例合并气道狭窄。

2.2 COA（34例）TTE准确诊断28例，其中局限性缩窄16例，最窄处位于弓降部，内径1.8～3.2 mm，降主动脉缩窄后扩张（图1）。管状缩窄12例，缩窄处自无名动脉分支至主动脉弓峡部，形态不规则，内径2.2～4.1 mm，累及长度2.5～6.0 mm，主动脉横弓处内径/膈肌处降主动脉胸段内径＞0.5。CDFI均于缩窄处录及花色血流束，频谱多普勒录及高速血流频谱，流速3.0～5.6 m/s，压差36～126 mmHg（1 mmHg＝0.133 kPa）；TTE漏诊6例，均为降主动脉远端缩窄。

图1 男，4个月，主动脉缩窄，经胸超声心动图示主动脉弓降部缩窄，较窄处内径约2.2 mm，降主动脉远端缩窄后扩张 图2女，1 d，主动脉弓离断，经胸超声心动图示主动脉弓发出左锁骨下动脉后未见向下延续 图3男，2岁，双主动脉弓，左右弓平衡型，经胸超声心动图胸骨上窝切面旋转探头可显示左、右两侧主动脉弓 图4男，4个月，右位主动脉弓，头臂动脉向左走行，主动脉弓降部向右锁骨方向走行

2.3 IAA（12例）TTE准确诊断8例，均为A型，均伴有主动脉发育不良及重度肺动脉高压，表现为主动脉弓发出左锁骨下动脉后未见向下延续（图2），降主动脉远端可见未闭的动脉导管与肺动脉。CDFI示主动脉弓血流信号中断，未闭动脉导管内见自肺动脉流向降主动脉的分流信号；TTE漏诊2例，胸骨上窝扫查二维图像欠清晰，仅发现降主动脉内湍流未诊断IAA，经MSCTA确诊。误诊2例，TTE均诊断为重度COA。

2.4 DAA（8例）TTE准确诊断2例，右弓优势型1例、左右弓平衡型1例。胸骨上窝切面旋转探头可显示左、右两侧主动脉弓（图3），左、右颈总动脉及锁骨下动脉分别发自同侧主动脉弓。TTE漏诊2例，均为左右弓平衡型，患儿婴幼儿期即出现喘息症状，经CTA确诊。误诊为COA 2例，均为双主动脉弓右弓重度缩窄，TTE检查过程中发现缩窄的左弓而未仔细观察分支血管发出部位。误诊为RAA 2例，均为双主动脉弓开放。

2.5 RAA（10例）TTE均准确诊断，胸骨上窝主动脉弓短轴切面显示无名动脉向左走行，主动脉弓长轴切面显示完整主动脉弓后，声束指向右锁骨方向判断为RAA（图4）。

3 讨 论

人体胚胎期有6对鳃动脉弓，如发育过程中退化异常可致心脏及大血管形成障碍，引起局部结构异常或生后自动关闭的通道未能闭合，形成各种先天性动脉弓畸形，如COA、IAA、DAA、RAA级主动脉弓分离异常等，其中又以COA的发病率最高［6-8］。主动脉弓异常往往在胎儿发育阶段逐渐形成，治愈率低，部分患儿可造成食管及器官压迫，患儿可表现为呼吸困难、紫绀、呼吸暂停等症状，如压迫食管可出现哽咽、呕吐等表现［9］，若治疗不及时患儿可于出生后1周死亡。因此早期诊断并采取适当的外科治疗至关重要。

COA由胚胎期第4～5对主动脉弓发育缺陷所致，流经主动脉峡部的血液减少或中断，形成隔膜状或脊状缩窄［10-11］。根据缩窄程度不同，患儿可表现为血压升高，心衰甚至休克等症状，未经治疗的COA可致死亡［12］。TTE可探查主动脉弓长轴全貌，准确判断COA的部位和长度，CDFI显示通过缩窄部位时五彩镶嵌的高速血流信号，频谱多普勒通过测量缩窄处血流速度计算出缩窄两端压差，判断狭窄程度，两端压差＞30 mmHg时需手术治疗［13］。由于TTE检查受声束及患儿条件的影响，部分患儿降主动脉远端走行扭曲，加之检查者经验不足，对于降主动脉远端的缩窄容易漏诊，本组漏诊的6例COA患儿均为降主动脉远端缩窄。因此在检查过程中应多角度连续扫查，避免漏诊。

IAA为胚胎期第4对鳃动脉弓左侧形成主动脉弓时早期退化所致，约75%的患儿可于出生1个月后死亡［14］。IAA的TTE表现具有特征性，可根据左、右头臂动脉的起源做出准确分型诊断，表现为主动脉弓突然中断，远端未向下延续，CDFI示远端降主动脉内血流为经未闭动脉导管流入的肺动脉血。IAA的超声诊断比较明确，临床漏诊误诊多由于患儿肺气干扰较重和检查者对该病认识不足，没有仔细探查IAA合并的其他心内畸形。因IAA常合并动脉导管未闭、室间隔缺损、主动脉瓣下狭窄、右室双出口、主肺动脉窗、单心室及二尖瓣闭锁等严重并发症［15］，给诊断增加了难度。本组病例中，TTE漏诊2例，胸骨上窝扫查二维图像欠清晰，仅发现降主动脉内湍流未诊断IAA，经MSCTA确诊。误诊2例，TTE均诊断为重度COA，因此对于临床疑诊为IAA而TTE未能明确诊断的患儿需结合MSCTA进一步检查。

DAA为胚胎期第4对主动脉弓及背主动脉根部均不退化吸收形成［16］。Backer等［17］根据主动脉弓的解剖特征，将DAA分为右弓优势型、左弓优势型和平衡型，其中右弓优势型占75%、左弓优势型占15%、平衡型占10%。DAA形成的血管环若空间狭小，可出现压迫气管和食道的症状。因左右主动脉弓不在一个平面上，TTE很难同时显示两弓，若TTE满足于一弓的显示很容易造成漏诊或误诊。本组病例中，TTE漏诊2例左右弓平衡型DAA，因胸骨上窝常规切面主动脉弓未发现明显缩窄，对颈总动脉与锁骨下动脉起源的位置及走形未能仔细扫查而误认为正常主动脉弓。误诊为COA 2例，均为双主动脉弓右弓重度缩窄，检查过程中仅满足于COA的诊断而忽略了对左弓的探查，加之患儿均伴有复杂性先天性心脏病，TTE透声窗较差进而误诊。误诊为RAA 2例，均为双主动脉弓平衡型，扫除过程中探查到右位主动脉弓而未对左弓进行仔细探查而误诊。TTE对DAA具有较高的漏诊和误诊率，因此在扫查过程中除观察主动脉弓的方位和内径外，还应仔细追踪颈总动脉和锁骨下动脉的起源位置，以提高TTE的检出准确率。

RAA为胚胎发育时左侧的第4对动脉弓退化，右侧保留。单纯的RAA可无临床症状，若后位型RAA伴发自降主动脉的动脉导管未闭，可形成完整的血管环［18］，患儿表现为呼吸困难，喘憋等症状。本组的10例RAA患儿中，4例患儿伴有动脉导管未闭，因不构成血管环，因此无明显的呼吸道梗阻症状。

综上所述，TTE在主动脉弓畸形的诊断中具有较高的临床价值，可为临床提供重要影像学依据。在检查过程中，超声科医师应通过多角度、多切面连续扫查仔细观察主动脉弓降部的位置、内径及其分支的起源和走行，必要时联合MSCTA，以免漏诊及误诊的发生。

利益冲突：作者已申明文章无相关利益冲突。