轻链沉积病合并肾脏损害的临床特点及预后分析

田秀娟，何 娟，柳红昌

(西京医院：1.肾脏内科；2.麻醉科，西安 710032)

轻链沉积病(LCDD)是单克隆免疫球蛋白轻链产生过多并沉积在细胞外引起的系统性疾病。自 RANDALL于1976年报道以来，不断有病例发现，国内也有少数病例报道。其特征为非淀粉样免疫球蛋白轻链颗粒样沉积，单链轻链主要为κ型(92%)，大多数属于ⅤκⅣ亚组，通过疏水侧链和糖基化位点，导致轻链沉积及与基质相互作用，刚果红染色为阴性[1-2]。有研究显示，LCDD患者被诊断时中位年龄为58岁，男女比例为2.5∶1.0，约65%与多发性骨髓瘤有关，3%与其他淋巴增生性疾病(慢性淋巴细胞白血病)有关，32%是特发性的[3-4]。

免疫球蛋白轻链(LC)经肾小球滤过，通过受体介导的内吞作用在近端肾小管重吸收；肾脏是LC沉积的主要靶器官，其次为肝脏、心脏、皮肤、神经系统等[5-7]。本病常表现为肾病范围蛋白尿、镜下血尿、高血压和肾功能不全，罕见合并孤立性肾小管间质性肾炎[8]。特征性病理学特点包括光镜下结节性肾小球硬化、免疫荧光下肾小管基底膜(TBM)和肾小球基底膜(GBM)弥漫性单一轻链染色，而电子显微镜下则可检测到TBM和GBM中非纤维丝“粉末状”沉积物[9]。

LCDD患者如果不进行治疗，最终会在数月到数年进展至终末期肾病(ESRD)，病死率明显增加。治疗LCDD的主要方法是控制潜在的单克隆血浆细胞克隆，改善肾功能。积极的治疗可以阻止甚至逆转肾功能的恶化，深度的血液学反应与肾脏结果的改善明显相关。本文探讨轻链沉积病合并肾脏损害的临床特点及预后分析，现将结果报道如下。……