以反复吞咽困难为主要症状的系统性硬化症一例

黄雪芳 龙辉 李欢

患者，男，75岁，因“反复吞咽困难半年，呕血2天”于2018年6月2日入院。患者半年前无明显诱因出现吞咽困难，反复发作，进食固体及液体食物均可引起，无进行性加重，伴消瘦，偶有反酸、烧心及胸骨后疼痛，无咳嗽、咳痰，无低热、盗汗等，未予重视。2天前患者无诱因出现呕血，呈鲜红色，量约10ml，无头昏、心慌。起病以来，患者精神、食欲一般，睡眠、大小便尚可。否认高血压、糖尿病等慢性病史；否认结核、肝炎等传染病病史；有饮酒史，否认吸烟史；无肿瘤及遗传疾病家族史。入院体格检查：T 36.5 ℃，P 70次/分，R 19次/分，Bp 110/60 mmHg。神志清楚，贫血貌，颜面部及前胸壁毛细血管扩张，巩膜无黄染，心肺体格检查未见明显异常。腹平软，剑突下轻压痛，无反跳痛，肝脾肋下未触及，腹水征阴性，肠鸣音正常。四肢活动自如。病理征阴性。辅助检查：血常规：Hb 79 g/L(130～175 g/L，括号内为正常参考值范围，以下相同)，红细胞比容(HCT)27.9%(40.0%～50.0%)，平均红细胞体积(MCV)59.6 fl(82.0～100.0 fl)，平均红细胞血红蛋白含量(MCH)17 pg(27～34 pg)，平均红细胞血红蛋白浓度(MCHC)285 g/L(316～354 g/L)，PLT计数443×109/L(125～350×109/L)；肝功能：血清总蛋白(TP)63 g/L(65～85 g/L)；凝血功能、D-二聚体、甲胎蛋白、癌胚抗原、糖类抗原CA19-9、红细胞沉降率、C反应蛋白均正常。电子胃镜检查示：1.反流性食管炎D级；2.食管下段溃疡性质待病检；3.慢性萎缩性胃炎(图1)。食管组织病理检查结果示：慢性炎症改变伴急性活动，少数鳞状上皮细胞轻度不典型增生，另见较多炎性坏死物，符合溃疡改变。肝胆胰脾门脉超声检查结果示：1.肝实质回声改变(肝硬化？)；2.肝内多发囊肿；3.门脉高压(门脉内径1.6 cm)；4.脾大、脾静脉增宽。结合病史及辅助检查结果，初步诊断：1.反流性食管炎并食管溃疡、出血；……