儿童Wernicke脑病的临床特点及MRI表现

张琦，鹿松，王丽华，宋修峰

Wernicke脑病1881年由Carl Wernicke首次描述，是一种急性神经精神疾病，需要紧急治疗，以防止由维生素B1缺乏引起不可逆的神经功能缺损或死亡。Wernicke脑病由于发病率较低且起病隐匿，易发生漏诊和误诊，儿童发生Wernicke脑病更为罕见，国内鲜有文献报道。本文对7例Wernicke脑病患儿的临床和MRI资料进行分析和探讨，旨在提高对儿童Wernicke脑病的认识和早期诊断水平，为临床尽早治疗提供参考依据。

材料与方法

1.临床资料

本组7例中男5例，女2例，年龄1个月～7岁，中位年龄5岁。5例为肠道术后，1例为右肺下叶切除术后，1例为急性淋巴细胞白血病；6例手术后患儿在术前已存在纳差或不能进食的症状，1例白血病患儿一直在接受免疫抑制剂治疗。MRI提示Wernicke脑病后，临床采用维生素B1静脉或肌注治疗3～10天后患儿的临床症状和体征逐渐好转，1年后随访7例患儿的临床及MRI表现均无明显后遗表现。本组7例患儿的主要临床资料见表1。

表1 7例Wernicke脑病患儿的主要临床资料

2.MRI检查方法

7例患者均行头颅MRI平扫，检查前对3例不能有效配合检查的患儿，给予口服10%水合氯醛溶液进行镇静，剂量50 mg/kg。使用GE Signa1.5T超导型MRI扫描仪和8通道头颅线圈。扫描序列及参数：横轴面T1WI，TR 1350 ms，TE 21 ms；横轴面T2WI，TR 5000 ms，TE 125 ms，横轴面T2-FLAIR，TR 9000 ms，TE 125 ms；横轴面DWI，TR 4000 ms，TE 95 ms；矢状面T1WI，TR 1540 ms，TE 20 ms；所有图像扫描层厚5.00 mm，层间距1.0 mm，视野24 cm×24 cm，矩阵256×256。

结 果

7例Wernicke脑病患儿均累及丘脑内侧(图1a～b、2a、3)、6例累及中脑导水管周围灰质(图1c、2b)、4例累及第三脑室周围、4例累及四脑室底(图1d)、2例累及尾状核和豆状核(图1a～b、3)，1例累及乳头体(图1c)。7例中仅1例有“三联征”的典型临床表现，但所有患儿均可见较典型的MRI表现(图1～3)：T1WI上呈等或低信号，T2WI和T2-FLAIR图像上呈对称性高信号，5例DWI上可见高信号灶。……