疑似白塞病的副肿瘤天疱疮临床特征分析

马海芬，申 艳，罗 丹，蔡剑飞，邹 峻，管剑龙

复旦大学附属华东医院风湿免疫科，上海 200040

副肿瘤天疱疮(paraneoplastic pemphigus, PNP)是一种获得性大疱性疾病，常伴随Castleman病、胸腺瘤、慢性淋巴细胞白血病等发生[1]。PNP是一种罕见的自身免疫性皮肤病，常与肿瘤相关，发病机制尚不清楚。PNP表现多样，可出现皮肤、黏膜溃烂，口腔、生殖器常见，亦可出现糜烂性眼结膜炎，故较易误诊为白塞病(Behcet disease, BD)。由于个体临床特征差异性较大，诊断较为困难，常需要风湿免疫科、皮肤科、肿瘤科和耳鼻喉科等联合诊断。

BD是一种以复发性口腔溃疡为首发，逐渐伴发外阴溃疡、结节性红斑等皮肤黏膜病变的变异性血管炎，可能选择性发生眼炎、肠溃疡、主动脉瓣反流、静脉血栓、动脉狭窄、动脉瘤、关节炎或血细胞减少症损害。BD由土耳其皮肤科医师Behçet在1937年首次报道[2]。BD诊断主要依靠临床症状，缺乏特异性血清学指标，容易误诊。

复旦大学附属华东医院风湿免疫科近年来收治7例临床表现疑似BD的PNP患者，现将其临床特点报告如下，以期为临床鉴别诊断PNP提供思路，减少误诊。

1 资料与方法

1.1 一般资料 复旦大学附属华东医院风湿免疫科2016年8月至2020年6月收治7例表现疑似BD的PNP患者。根据2013年国际BD诊断标准(ICBD)，眼部损害(2分)、生殖器溃疡(2分)、口腔溃疡(2分)、皮肤损害(1分)、神经系统表现(1分)、血管表现(1分)，针刺反应阳性另加1分，得分≥4 诊断为BD[3]。本研究经医院伦理委员会审核批准，患者知情同意并签署知情同意书。

1.2 方 法 收集并分析7例患者的一般人口学信息、临床表现、免疫学指标、微生物感染情况、肿瘤标志物水平、影像学表现以及病理活检结果。……