肺纤维化的“前世今生”

■文/石祥广

肺纤维化(PF)是一种病因不明、病程不可逆转的严重肺部疾病。在临床上，呼吸困难、干咳、乏力、易疲劳是肺纤维化患者的主要表现。医学影像学检测提示，肺纤维化患者的肺部出现大量胶原纤维沉积、肺泡大量丢失、正常肺组织结构改变等现象，气体交换功能丧失，最终因呼吸衰竭而死亡。肺纤维化患者5年总体生存率不足50%。据统计，全球每年因疾病死亡的患者中有80% 与肺纤维化相关。

肺纤维化分类

肺纤维化可分为特发性肺纤维化、继发性肺纤维化、遗传性肺纤维化以及其他肺纤维化。

●特发性肺纤维化

这类肺纤维化没有明确诱因，致死率极高，患者一旦确诊，平均生存期仅为3 ～5年。目前，美国食品药品监督管理局（FDA）已经批准吡非尼酮和尼达尼布两种新药用于治疗特发性肺纤维化。然而，这两种新药仅仅在延缓疾病进程上具有保护作用，无法恢复已经受损的肺部组织和肺功能。此外，这两种新药已被报道具有较强的肝、肾毒性。因此，肺移植是治疗特发性肺纤维化的最有效手段。遗憾的是，供体的配型、高昂的手术费用、抗免疫排斥药物等因素决定了国内肺移植的比例仍然很低。

●继发性肺纤维化

这类肺纤维化包括结缔组织病肺纤维化、药物诱导性肺纤维化、职业性肺纤维化以及其他疾病导致的肺纤维化等。

结缔组织病肺纤维化包括因硬皮病、类风湿性关节炎、干燥综合征、系统性红斑狼疮、大疱皮肤病、皮肌炎等自身免疫性疾病累及的肺纤维化。……