双侧先天性高肩胛症合并双侧肩椎骨1例报告△

李胜堂，牛娟琴，石学文，王 建，甄 平*

（1.兰州大学第二临床医学院，甘肃兰州 730000；2.中国人民解放军联勤保障部队第九四〇医院a：骨科中心；b：放射诊断科，甘肃兰州 730050；3.宁夏医科大学临床医学院骨科，宁夏银川 750000）

先天性高肩胛症又称Sprengel畸形，是一种较为少见的先天性畸形。正常人肩胛骨位于T2～8之间，若肩胛骨未能正常下降，则形成高肩胛症［1］。此病病因不明，有学者认为因羊水量不正常而引起子宫内压力过高、肌肉发育缺陷、肩胛骨与脊椎间有异常的软骨或骨性连接可能是发生本病的直接原因。本例是双侧高肩胛症合并双侧肩椎骨、多节段颈椎隐性脊柱裂、颈椎附件融合的1例患儿，实属罕见，现结合文献报道如下：

1 临床资料

患儿，男，5岁，因“发现颈肩部畸形3年”入院。3年前家属发现患儿颈肩部畸形，肩胛骨高耸，上肢外展高举受限，为明确诊断，来本院就诊。完善相关检查后，明确诊断为“先天性高肩胛症”。专科查体：患儿双肩高耸，双上肢基本等长，后枕部中点与臀中沟的垂直线无明显倾斜；双侧肩胛骨上移，上角约位于C4椎体平面，下角位于T5椎体平面。双侧棘突旁可触及肩椎骨，位于C3～T2椎体平面。双侧肩胛提肌、菱形肌萎缩，肩胛骨可轻度内收，无明显压痛。双侧肩关节活动度：前屈70°、后伸30°、前屈上举90°、内收30°、内旋外旋40°，病理反射均为阴性。影像学检查：颈椎X线片提示（图1a）：C5、C6椎多有隐性脊柱裂，C5～7椎附件多有融合，未见胸椎骨质结构明显病变。颈椎三维CT提示（图1b～1e）：双侧高肩胛症，C3～T2层面项部见两条长条形骨性密度影，呈“八”字形，考虑为肩椎骨。……