弥漫性食管痉挛放射影像表现1例报告并文献复习

弥漫性食管痉挛又称串珠状食管、念珠状食管、特发性弥漫性食管痉挛等，临床少见，是一种食管蠕动动力学异常为特征的功能障碍性疾病，病变主要累及食管中下段，其特征是食管中下段出现同步、非推进性、不协调的持续性强烈收缩，致使食管呈螺旋状、串珠状或锯齿状狭窄。常以慢性间歇性胸痛和吞咽困难为主要症状，与贲门失驰缓症、胡桃夹食管等被认为是“食管源性胸痛”的病因之一，任何年龄均有发现，50岁以上年长者为多，并有随年龄增长而发病增加的趋势，有时称为“老年人食管”，但年轻人也可能发病。

1 病例

患者，男65岁，渐进性吞咽困难、间歇性胸痛2年就诊，感觉胸部不适、刀割样疼痛，以下胸部为主，向双侧背部、颈部放射，自述夜间较重，呕吐白色泡沫黏液。心电图及实验室检查未见异常。

食道吞钡X线检查：常规胸透示右纵隔旁梭形透亮影，类似奇叶表现。口服适量钡剂多角度观察，见食管上段明显迂曲扩张，钡剂滞留，通过缓慢，平主动脉弓以下食管显示欠规则，异常扭曲，可见多个不对称不规则收缩波，呈锯齿状、波纹状，缓慢蠕动，动态观察食管壁尚柔软，无疆硬现象（见图1-2）。

2 讨论

弥漫性食管痉挛（DES）和贲门失驰缓症同属食管运动功能失调。前者出现食管中、下段剧烈的非推进性持续收缩，后者缺乏正常的食管蠕動及贲门弛缓，两者有相似性。研究发现DES约有3%-5%进展为贲门失驰缓症。贲门失驰缓症可以发生于任何年龄，但以20-40岁多见，弥漫性食管痉挛多发生于老年人，男女发病率均近似。……