于莹,陈志聪,路名芝,张娜,蔡萍萍,王君梅,张慜
副肿瘤综合征(PNS)是肿瘤细胞通过远隔效应攻击神经系统而引起的一系列综合征。Y染色体性别决定区相关高迁移率组盒蛋白1(SOX1)是抗胶质细胞核抗体阳性血清识别的抗原,常见于伴有和不伴PNS的小细胞肺癌(SCLC)。电压门控钙通道(VGCC)抗体是抗突触前膜电压依赖性的钙通道抗体,常见于Lambert-Eaton肌无力综合征(LEMS)。日本学者[1]曾报道1例LEMS合并副肿瘤小脑变性(PCD)的患者,VGCC抗体效价存在不同程度的升高,但未检测抗SOX1抗体。本院收治1例同时表现为LEMS、PCD及副肿瘤性周围神经病的抗SOX1抗体、VGCC抗体双阳性的PNS患者,国内外文献尚未见类似报道,现报告如下。
患者,男性,58岁,主因“双下肢无力17 d,加重伴言语含糊8 d”于2019年11月18日入院。患者腹泻3 d后,于2019年11月1日渐出现双下肢无力,表现为行走不稳,但可勉强行走,易疲劳,无晨轻暮重现象,伴左手持物抖动。就诊于当地医院,予以“氯吡格雷、阿托伐他汀”等治疗,上述症状逐渐加重。至11月10日患者渐出现言语含糊、吐字不清,偶有饮水呛咳,自觉下肢无力加重,运动耐量进一步下降,步行约100 m后出现双下肢酸软无力,行走需他人搀扶,双手持物抖动较前明显加重,左手为著;伴头晕及双上肢麻木感。11月18日到我院就诊。发病以来体重下降5 kg;既往吸烟史30余年(平均20支/d),长期间断咳嗽、咳痰,2年来偶有痰中带血丝。入院查体:神志清楚,构音障碍,吟诗样语言,右侧鼻唇沟变浅,余颅神经查体未见明显异常;左下肢肌力Ⅳ+级,余肢体肌力Ⅴ级,四肢肌张力正常。……