新生儿先天性支气管胆管瘘并胆道闭锁1例及文献复习

孟二艳，夏磊， 尚红磊，董慧芳，尚利宏，徐发林

(郑州大学第三附属医院 a.新生儿科；b.放射科，河南 郑州 450002)

先天性支气管胆管瘘(congenital broncho-biliary fistula，CBBF)是呼吸系统(气管或支气管)和胆道之间的异常交通，属于罕见的发育异常[1]，常伴有胆道发育异常，如胆道闭锁。CBBF的主要临床特征是反复咳嗽、胆汁性呕吐、胆汁样痰或气管导管内有胆汁样痰，如不及时诊断，病死率高。新生儿和成人均可发病，但新生儿期即确诊国内仅报道2例。本文描述了1例出生后3 d即出现呼吸困难症状的CBBF合并胆道闭锁患儿，对其临床资料进行总结，并对CBBF的相关文献进行复习，以期提高临床医生对此疾病的认识。

1 资料与方法

对2018年10月12日郑州大学第三附属医院收治的1例CBBF合并胆道闭锁的患儿的临床资料进行回顾性分析。以“新生儿”“婴儿”“先天性支气管胆管瘘”“胆道闭锁”“neonate”“infant”“congenital bronchobiliary fistula”“ biliary atresia”为关键词，对中国生物医学文献数据库、中国知网、万方数据库、维普中文科技期刊全文数据库、PubMed、Embase及Web of Science数据库自建库至2021年4月30日收录的文献进行检索。分析归纳该病的流行病学特征、临床表现和诊疗要点。

2 结果

2.1 病例资料

2.1.1发病史 患儿，女，系第2胎第1产，胎龄40周，顺产，无产钳助产及胎头吸引史，出生体质量3 350 g，新生儿评分为1 min 9分，5 min 10分，无羊水污染及发育畸形病史。母孕期胎动正常，父母非近亲结婚。 患儿出生3 d因“呼吸困难“被收入当地医院，考虑新生儿肺炎，给予吸氧及抗感染治疗10 d，病情无好转，因呼吸困难逐渐加重转入郑州大学第三附属医院。

2.1.2临床检查 入院……