脾脏转移性印戒细胞癌模拟Gaucher病1例

刘雪霏，韩 换，张 晶，林万和，何妙侠

患者男性，43岁，因腹痛1周入院。患者无明显诱因出现左上腹疼痛，为阵发性隐痛，无恶心呕吐，无腹胀腹泻，1周后上述症状加重，并向左肩背部放射。体检：腹部平软，有腹部压痛，无明显定位及反跳痛，肝脾肋下未及，Murphy征阴性，肾区叩痛阴性，移动性浊音阴性。腹部CT显示：肝右叶小囊性灶，胆囊壁轻度增厚，内见点状高密度影。胰腺未见明显异常密度影。脾脏体积增大，密度不均，脾破裂可能(图1)。腹、盆腔积液、积血。腹膜后未见肿大淋巴结。患者急诊行剖腹探查术，术中见腹腔积血约1 500 mL，脾脏周围较多血块附着，清除血块后于脾外侧被膜处见一裂口伴渗血，长3 cm。余腹腔脏器未见明显出血及肿块，未触及明显肿大淋巴结，遂行脾切除术。患者随后进行了全身检查，胃镜发现胃体、胃窦部弥漫性增厚，局部呈结节状。

病理检查眼观：送检脾脏1个，大小12.5 cm×9 cm×4.5 cm，重约120 g，表面见一破裂口，长3.2 cm，脾切面灰红、灰褐色，实性、质软，呈均质状，未见明确肿块。镜检：脾脏表面破裂处可见出血及小血管增生，脾脏白髓缩小，红髓明显扩大，可见空泡状细胞呈弥漫性分布，局部灶性聚集，细胞大，胞质空亮，部分嗜酸性，部分泡沫样，细胞核小，部分细胞核呈月牙状偏向一边似印戒样(图2)。特殊染色PAS染色呈粉红色，AB-PAS染色呈紫红色，PAS染色和AB-PAS染色结果表示空泡状细胞胞质内含有混合性黏液(图3)。免疫表型：脾脏红髓中的空泡状细胞CAM5.2(图4)、CK8/18、CK20、CDX2、MUC-1、MUC-2(图5)和MUC-5阳性；MPO、CD20、CD3、CD21、CD34等均阴性；Ki-67增殖指数约40%。

图2 肿瘤细胞呈空泡状或印戒样 图3 肿瘤细胞AB-PAS染色呈阳性 图4 肿瘤细胞CAM5.2呈阳性，EnVision两步法 图5 肿瘤细胞MUC2呈阳性，EnVision两步法