MPO-ANCA阳性相关性肥厚性硬脑膜炎伴肺动脉广泛血栓形成1例并文献复习

熊泽辉，陈晓露

（1.江汉大学医学院，湖北武汉 430056；2.华中科技大学同济医学院附属协和医院神经内科，湖北武汉 430022）

肥厚性硬脑膜炎（hypertrophic cranial pachymeningitis，HCP）是一种纤维炎性疾病，表现为头颅或脊髓硬脑膜局部或弥漫性增厚。依据病因可分为特发性或继发性HCP，感染和自身免疫性疾病是最常见的继发性HCP病因［1］，临床表现具有异质性，可出现癫痫发作、视力丧失、复视、听力丧失、意识障碍、感觉障碍、肌力丧失、共济失调等［2］，容易漏诊和误诊。近年来国内外发现一部分HCP患者血清中髓过氧化物酶中性粒细胞胞质抗体（myeloperoxidase-antineutrophil cytoplasmic antibody，MPO-ANCA）阳性，被诊断为MPO-ANCA相关性HCP，这类患者具有相对独特的临床特点。现报告以视力损害为主要表现的MPO-ANCA阳性相关性肥厚性硬脑膜炎伴肺动脉广泛血栓形成1例并结合相关文献分析讨论。

1 病例资料

患者，男性，64岁，因“视力下降，伴头痛1年余”于2020年11月21日到武汉协和医院神经内科住院治疗。患者诉去年9月份出现牙痛，4天后出现右眼视力下降，伴眼球胀痛，随后出现头痛，头痛位于前额部，呈胀痛，持续性，自行口服止痛药（具体不详）及激素药物（具体不详）后症状稍缓解，视力下降仍进行性加重，于2020年10月就诊于该院眼科，视力检查：左眼0.15，右眼指数/10 cm眼前，诊断为左眼白内障，住院行左眼白内障手术。出院后患者左眼视力好转，右眼视力渐进性下降，伴眼球胀痛及头痛，遂于该院门诊就诊，完善颅脑磁共振平扫+增强示：双侧额颞部脑膜增厚强化，海绵窦、眶尖、咽旁间隙（右侧为著）及右侧岩上/下窦条片强化影，所及双侧视神经纤细（右侧为著）；……