左大腿上皮样血管肉瘤 1例

李子汉，陈冬格，罗雍猷，苏勤军#

1张掖市第二人民医院普外科，甘肃 张掖 734000

2解放军联勤保障部队第九四〇医院病理科，兰州 730050

上皮样血管肉瘤（epithelioid angiosarcoma，EAS）是一种罕见的来源于血管内皮细胞的高度恶性肿瘤，可发生于全身任何部位，恶性程度高，预后差，生存期短，且其形态学变异，临床表现缺乏特征性，极易误诊。本文报道1例左大腿EAS并文献复习，以期提高对EAS的认识。

1 病历资料

患者男性，32岁，于2个月前无意中发现左侧大腿前侧肿物，约“鸡蛋”大小，活动时左下肢有疼痛感，休息后可缓解，因无其他不适且可耐受，未予重视。近1个月来患者自感肿物迅速增大，约“苹果”大小且伴有明显疼痛不适感，活动轻度受限，遂于兰州大学第一医院核医学科就诊。全身骨显像检查结果提示：全身骨骼未见异常，左大腿部肿物异常高代谢，可能为良性病变。患者住院为求进一步诊治。MRI检查结果显示：肌间隙内见梭形混杂长T1长T2信号肿块影，大小约4.8 cm×7.2 cm，周围见短T2信号包膜，周围肌间隙见条片状长T2信号渗出影（图1）。专科查体：左大腿前侧可触及一大小约10 cm×10 cm肿物，表面皮肤完整，皮温不高，轻压痛，肿物与周围组织界限清楚，活动性尚可，生理反射存在，病理反射未引出。完善相关检查后，于2020年10月19日全身麻醉下行左大腿肿物切除术。病理检查结果：送检标本灰白灰红色不整形肿物1个，体积约10 cm×6 cm×3.5 cm，表面见部分包膜，少许横纹肌，切面灰白、灰红，质软，可见钙化区及囊性区，大小约4 cm×3 cm。镜下：肿瘤细胞呈巢状、漩涡状排列，细胞椭圆形、上皮样，细胞质呈嗜酸性（图2A）；……