克唑替尼治疗间变大细胞淋巴瘤激酶阳性间变大细胞淋巴瘤获长期缓解1例并文献复习

王莹楠，魏 盈，樊永丽，智路路，段永建，刘培杰，张燕，吕丽英，张红蕊

(1.河南大学第一附属医院肿瘤内科，河南 开封 475000；2．开封市中心医院肿瘤内科，河南 开封 475001)

间变大细胞淋巴瘤(anaplastic large cell lymphoma，ALCL)是一种少见的侵袭性非霍奇金淋巴瘤，其中间变大细胞淋巴瘤激酶阳性(anaplastic large cell lymphoma kinase positive，ALK+)ALCL更为少见，该病早期临床症状不典型，且诊断手段有限，容易导致误诊，从而延误了患者的治疗。为了提高临床上对ALCL的认识，以便为今后的临床诊治提供数据参考，本文对1例ALK+ ALCL患者的临床诊治方案进行总结分析，并结合相关文献复习进行诊治方案的探索。

1 病例资料

患者，女，65岁，于2017年5月出现右下颌肿胀、疼痛伴张口困难，间断发热，体温最高38.2 ℃，多于午后发热。无咳嗽、咳痰、乏力、盗汗。先后在多家医院给予抗感染治疗，效果差，仍间断发热，行彩超示胸腔积液及液性包块，给予胸腔穿刺抽液并送检未见肿瘤细胞。后行PPD试验皮试阳性，考虑肺结核，给予抗结核治疗后仍发热，体温波动在37.5 ℃～38.0 ℃。2017年6月开始出现胸骨、右侧肋部包块。2017年6月8日于开封市中心医院查CT示：1)全身多发骨质破坏并局部包块伴部分胸椎病理性骨折；2)双侧胸腔积液(图1)。进一步行ECT示：全身多发骨代谢活跃，结合临床考虑恶性病变，骨转移可能性大(图1)。行右侧颌面部肿物穿刺活检病理示：(右颌面部肿物穿刺组织)结合免疫组化考虑浆细胞性骨髓瘤；免疫组化：CK(-)、EMA(+)、Vimentin(+)、CD138(+)、CD20(-)、CD3(-)、CD38(-)、CD79ɑ(-)、CD99(+)、 HMB-45(-)、 Ki-67(>80%+)、S-100(-)。2017年6月23日经河南省级病理会诊，加做部分免疫组化后病理诊断为ALK+ALCL。患者功能状态(PS)评分4分，不能耐受化疗，于2017年6月23日开始口服“克唑替尼胶囊250 mg，bid”，治疗期间因QT间期延长于2017年7月1日减量“克唑替尼250 mg，qd”治疗至今。定……