纤维化间质性肺疾病
——早期识别与干预

代华平

中日友好医院呼吸与危重症医学科 国家呼吸医学中心 国家呼吸临床研究中心中国医学科学院呼吸病学研究院,北京 100029

间质性肺疾病interstitial lung diseasesILD是一组由各种原因导致肺泡单位炎症和/或纤维化的异质性疾病。炎症和纤维化是ILD 的共同病理特征但是在不同的ILD 类型和不同的发病阶段其炎症和纤维化的程度和分布不一比如特发性肺纤维化idiopathic pulmonary fibrosisIPF是典型的持续进展的纤维化间质性肺疾病fibrotic interstitial lung diseasesf-ILD早期即呈纤维化表现而一些过敏性肺炎、非特异性间质性肺炎nonspecific interstitial pneumoniaNSIP、结缔组织疾病相关间质性肺疾病等早期表现以炎症为主随着疾病进展出现纤维化并逐渐加重发展为f-ILD。不可逆纤维化导致肺脏结构破坏和功能丧失甚至呼吸衰竭死亡。f-ILD造成沉重的疾病和社会经济负担已成为影响公共健康的重大问题。纤维化是影响疾病治疗反应和预后的重要因素抗纤维化治疗可以延缓疾病进展因此早期识别纤维化并进行有效干预对于延缓f-ILD进展、改善预后具有重要意义。目前对各类f-ILD自然病程、病理生理、疾病或纤维化演变及影响因素的认识尚不清晰缺乏早期识别或预测纤维化发生与进展的方法及早期干预策略。

一、ILD 的异质性

首先ILD 是由各种已知或未知原因所致。1已知原因的有各种职业或环境粉尘暴露所致的各种尘肺、过敏性肺炎、药物所致ILD、结缔组织疾病相关间质性肺疾病2不明原因所致的ILD即特发性间质性肺炎包括IPF、NSIP、隐源性机化性肺炎、急性间质性肺炎、吸烟相关性间质性肺疾病、脱屑性间质性肺炎、淋巴细胞性间质性肺炎、胸膜肺弹力纤维增生症及不能分类的特发性间质性肺炎3肉芽肿性间质性肺疾病如结节病等4罕见ILD如肺淋巴管平滑肌瘤病等。……