川崎休克综合征致急性肾损伤1例报告

张海洋 罗黎力 李德渊 乔莉娜

四川大学华西第二医院儿童重症医学科 妇儿疾病与出生缺陷教育部重点实验室（四川成都 610041）

川崎病（Kawasaki disease，KD）即皮肤黏膜淋巴结综合征，是主要发生于5 岁以下儿童、以全身血管炎为主要病变的急性发热出疹性疾病。其流行病学具有一定特征性，高发于亚洲地区，以日本、韩国、中国居多，首次报道于日本[1]。典型的KD 症状包括持续长达5天以上的发热、眼结合膜充血渗出（非化脓性）、颈淋巴结非化脓性肿大、口唇皲裂、杨梅舌、指趾硬肿及膜状脱皮、多形性红斑。目前该病一线治疗策略系发热10天内大剂量（2 g/kg）丙种球蛋白冲击治疗[2]。若治疗未及时，可能出现冠脉损害的严重并发症，包括冠脉瘤或冠脉扩张，这是儿童获得性心脏病的主要病因。

在KD 发展过程中，可以累及多个器官系统，隐匿性的肾脏泌尿道受累比较常见。KD 肾脏损害包括单纯性脓尿或蛋白尿、急性肾炎综合征、肾病综合征、肾小管酸中毒、肾动脉病变及肾瘢痕形成。但急性肾损伤（acute kidney injury，AKI）少见，可表现为肾前性损害、间质性肾炎、溶血尿毒综合征、特发性肾损害 等[3]。KD 休克综合征（Kawasaki disease shock syndrome，KDSS）通常是指KD患者出现持续性血压下降，收缩压低于相应年龄段正常平均血压值20%，或具有末梢循环灌注障碍[4]。其发生机制复杂，涉及血管结构功能障碍及调节失衡、对超抗原的过度反应等。可由于血流动力学障碍，导致多脏器衰竭，包括肾脏衰竭。KDSS 合并AKI 更为罕见，治疗难度大。本文回顾分析1例KDSS 合并AKI 患儿的临 床资料。……