特发性肺纤维化合并肺癌的研究进展

孙海双 杨晓燕 刘敏 代华平 王辰

1吉林大学第一医院呼吸与危重症医学科,长春 130021;2中日友好医院呼吸与危重症医学科 国家呼吸医学中心 国家呼吸临床研究中心 中国医学科学院呼吸病学研究院,北京 100029;3中日友好医院放射诊断科 国家呼吸医学中心 国家呼吸临床研究中心 中国医学科学院呼吸病学研究院,北京 100029

特发性肺纤维化(idiopathic pulmonary fibrosis,IPF)特征性表现为慢性炎症、细胞外基质沉积和成纤维细胞增殖,是一种进行性肺疾病。肺泡结构被破坏导致肺顺应性降低,气体交换中断,最终导致呼吸衰竭和死亡。随着年龄的增长,IPF的发病率急剧增加,造成巨大的经济和社会负担[1]。一般情况下,从诊断到终末期呼吸功能不全和死亡的时间大约是2～4年。目前,临床上出现越来越多的特发性肺纤维化合并肺癌(idiopathic pulmonary fibrosis with lung cancer,IPF-LC)的病例,相比于单纯IPF 患者,该类人群生活质量下降,中位生存期短,预后差。目前的观点认为IPF本身是肺癌发生的独立危险因素,此外,遗传、分子和细胞过程也促进了IPF-LC 的发生和发展,IPF与肺癌之间的紧密联系表明IPF发病机制的潜在分子变化具有促进肿瘤发生的作用。IPFLC的发病机制和治疗方案尚不清楚。本文就IPFLC的流行病学、临床特点和发病机制等发展现状进行综述。

一、流行病学

IPF患者肺癌患病率为2.7%～48%[2],与普通人群相比风险增加了5 倍。Ozawa等[3]的一项回顾性研究报道IPF 随访1年、5年和10年的累积发病率高达3.3%、15.4%和54.7%。韩国一项全国人口调查结果显示,从IPF 诊断到发展为肺癌的中位时间为16.3个月[4]。……