原发女性生殖系统淋巴瘤临床特征及预后分析

李励，沈吉子，彭澄洁，管睿

原发女性生殖系统淋巴瘤(primary female genital system lymphoma，PFGSL)是起源于结外淋巴组织中淋巴细胞的恶性肿瘤，发病部位以卵巢、宫颈为主，外阴、阴道、宫体受累极为罕见。病理类型以B细胞淋巴瘤为主，T淋巴细胞型少见。由于原发女性生殖系统恶性淋巴瘤临床发生率低，早期诊断困难，与女性生殖系统其他恶性肿瘤不易鉴别，其治疗模式仍在摸索和探讨中。现将海军军医大学附属长海医院2001-2018年诊治的该类型疾病做一回顾性分析。现报道如下。

1 资料与方法

1.1 病例选择 收集2001年1月至2018年6月海军军医大学附属长海医院收治的原发女性生殖系统淋巴瘤病例16例，其中原发性宫颈淋巴瘤(primary cervical lymphoma, PCL)5例，原发性卵巢淋巴瘤(primary ovarian lymphoma, POL)11例。所有病例均经手术切除或组织活检病理证实诊断，并且符合Vang等[1]提出的诊断标准:(1)以生殖系统器官病变为主要表现，且为首发症状；(2)生殖器官是唯一的结外受累部位；(3)外周血及骨髓无任何异常细胞；(4)若其他部位出现淋巴瘤必须与原发性淋巴瘤间隔6个月以上；(5)既往无淋巴瘤病史。

1.2 观察指标 观察指标包括患者的年龄、临床表现、术前血清肿瘤标志物水平[原发性卵巢淋巴瘤选取CA125作为观察指标，原发宫颈淋巴瘤选取鳞状上皮细胞癌抗原(SCC)作为观察指标]、治疗方式、国际妇产科协会(FIGO)分期、淋巴瘤国际预后指数(IPI)评分、病理类型等。

1.3 随访 对所有患者均进行疗效及生存分析，无失访患者。随访截止时间2019年12月30日。疗效评价标准为完全缓解(complete response,CR)、部分缓解(partialresponse,PR)、疾病稳定(stable disease, SD)和疾病进展(progressive disease, PD)，其中CR、PR或SD患者在至少4周后重复评估确认。……