肝豆状核变性患者脾切除后血瘀证变化规律及健脾活血法治疗效果*

叶芸 ，胡高斌 ，黄龙 ，王振 ，彭辉 ，于庆生

1 安徽中医药大学第一附属医院 安徽合肥 230031

2 安徽中医药科学院中医外科研究所 安徽合肥 230031

在我国，脾切除是解除脾功能亢进（简称脾亢）的常规手术。脾切除后，不仅短期引起门静脉系统解剖学和血液动力学改变，而且解除脾亢后血小板迅速升高和血液黏稠度增加，从而继发血瘀证甚至门静脉系统血栓（portal vein system thrombosis，PVST）形成，并进一步引起肝功能损害、消化道出血和小肠坏死等灾难性并发症[1-2]。肝豆状核变性（hepatolenticular degeneration，HLD）是常染色体隐性遗传铜代谢障碍疾病，金属铜在肝脏内积蓄可以导致肝硬化、门静脉高压症、脾肿大和脾功能亢进，通常需要脾切除解除脾亢才能终身祛铜治疗[3-4]。本研究基于45例HLD脾切除患者观察血瘀证发生情况及其健脾活血法治疗效果。

资料与方法

1 诊断标准

1.1 HLD诊断标准[5]具有锥体外系症状/肝病症状，角膜色素环（K-F环）阳性，血清铜蓝蛋白低于正常下限、加上24h尿铜＞100μg或肝铜＞250μg/g（肝干重）。

1.2 肝功能Child-pugh分级标准[6]以肝性脑病，腹水，血清胆红素，血清白蛋白，凝血酶原时间五项异常程度轻中重1，2，3计分。A级为 5～6分，手术危险度小；B级为7～9分，手术危险度中等；C级为10～15 分，手术危险度大。

1.3 脾亢分级标准[7]①轻度脾亢：白细胞（3.0～ 4.0）×109/L，红 细 胞（2.5～ 3.5）×1012/L，血小板（7.0～ 10.0）×109/L；②中度脾亢：白细胞（2.0～ 3.0）×109/L，红 细 胞（1.5～ 2.5）×1012/L，血小板（5.0～ 7.0）×109/L；③重度脾亢：白细胞2.0×109/L以下，红细胞1.5×1012/L以下，血小板5.0×109/L以下。

2 纳入与排除标准

2.1 纳入标准 ①确诊为肝豆状核变性；②彩超、血液检查、骨髓穿刺等诊断为脾功能亢进；③Child-Pugh分级A、B级。

2.2 排除标准 合并有严重心、肺、肝、肾功能异常或障碍不能耐受手术者以及Child-Pugh 分级为C的患者。……