以瘤样脱髓鞘病变为首发表现的多发性硬化1例报道及文献复习

罗欣彤，陈景红，赵景茹，王建华，曹国辉，王新平

多发性硬化（multiple sclerosis，MS）是一种免疫介导的中枢神经系统白质脱髓鞘疾病，在亚洲人群发病率较低[1]，疾病初期表现多样，诊断困难，尤其是临床症状及影像学表现不典型的病例。瘤样脱髓鞘 病变（tumefactive demyelinating lesions，TDL）是一种特殊类型的中枢神经系统炎性脱髓鞘疾病，病情严重程度与影像学不符。近年来发现两种疾病在发病机制及临床表现上有一定交叉，本文报道1 例以TDL 为首发表现的MS 患者的长期随访，并进行文献复习。

1 临床资料

患者，男性，45岁，既往脑膜炎病史40余年，因“感冒后出现耳鸣、复视，症状持续半月不缓解”于2014年9月24日首次入院。既往体健。查体：神清语利，粗测眼球各方向运动正常，面纹对称，伸舌居中，四肢肌力肌张力正常，双侧病理征阴性。入院后查头颅MR示：胼胝体压部、右侧放射冠、右侧内囊后支、右侧丘脑、右侧颞叶及右侧中脑大脑脚大片状病变，考虑炎性脱髓鞘病变（图1）；体感、视觉、听觉诱发电位未见明显异常；腰椎穿刺测脑脊液压力150 mmH2O，蛋白90 mg/dL，脑脊液常规中细胞数为2 个/L、墨汁染色、抗酸染色等未见异常，脑脊液及血清寡克隆区带（oligoclonal band，OB）阴性，脑脊液及血清IgG 正常范围。考虑TDL，给予大剂量甲泼尼龙琥珀酸钠1 000 mg每日1次冲击治疗5 d，逐渐减量至口服激素，鉴于患者病灶大，与患者协商后给予静脉用丙种球蛋白0.4 g/kg 冲击治疗5 d。20 d 后复查头颅MR 示原有病灶较前范围缩小，患者出院时耳鸣及复视症状较入院时明显减轻，出院诊断为：“中枢神经系统瘤样脱髓鞘病变”。……