原发性眼附属器MALT淋巴瘤的临床类型与个体化治疗

朱豫

(郑州大学第一附属医院眼科，河南省眼科医院，郑州 450052)

眼部淋巴增殖性病变有三种基本类型，即淋巴瘤、非典型性淋巴组织增生和反应性淋巴组织增生[1]。反应性淋巴组织增生认为是炎症性病变，可根据组织细胞学特征、免疫组织化学和分子克隆技术与淋巴瘤相鉴别，非典型性淋巴细胞增生是介于两者之间的过度类型[2]。原发性眼附属器淋巴瘤(primary ocular adnexal lymphoma，POAL)可为B细胞、T细胞和NK细胞起源，但以B细胞为主占所有POAL90%以上[3]。在B细胞起源的POAL中，又以黏膜相关淋巴组织(mucosaassociated lymphoid tissue lymphomas，MALT)淋巴瘤为最多、其次是弥漫大B细胞淋巴瘤、滤泡性淋巴瘤、套细胞淋巴瘤和浆细胞淋巴瘤。欧美国家报道，原发性眼附属器MALT淋巴瘤(primary ocular adnexal mucosa-associated lymphoid tissue lymphoma，POAML)占所有POAL的35%～80%，而在中国、韩国和日本，MALT淋巴瘤占POAL的80%～90%，是POAL的最常见病理类型[2-5]。本文主要就POAML原发部位、临床类型和临床表现特征、影像学特征，以及诊断程序和个体化治疗进行讨论。

1 原发性眼附属器MALT 淋巴瘤起源部位

解剖和组织学上，眼睑、结膜、泪囊、眶隔前泪腺组织有淋巴管和淋巴组织，而眶内并无淋巴组织结构[6]。一般认为，眼附属器淋巴瘤的发病与感染和免疫反应有关，常见的感染因素包括衣原体、病毒等[7]。原发于眶内的淋巴瘤，一般认为是眶内慢性炎症，淋巴细胞浸润，进一步发展而成[8]。

但就目前报道来看，POAL可发生于眼睑、结膜、泪腺、泪囊、眶软组织和眼外肌[8]。POAML的主要临床表现是不断增大的肿块、眼球突出和肿胀。根据原发部位不同，早期有一些部位特异性表现。

2 POAML 原发部位和临床类型

文献[8-10]报道，POAML好发部位依次是眼眶44%～46%、结膜26%、泪腺21%～29%和眼睑8%～9%，少数可原发于眼外肌和泪囊区。……