跨椎管内外生长的椎旁多形性横纹肌肉瘤误诊一例

惠俊国 徐晓飞 王祖飞 毛卫波 李炳荣

多形性横纹肌肉瘤（pleomorphic rhabdomyosarcoma，PRMS）非常罕见，国内外鲜有报道。笔者回顾分析1 例误诊的跨腰椎椎管生长的多形性横纹肌肉瘤，旨在提高临床对此类疾病的认知。

病例资料患者，男，43 岁，因左臀部疼痛1 年，加重一个月来院就诊。疼痛呈持续性钝痛，疼痛较剧，劳累后加重，休息可缓解。查体：下腰部压痛、叩击痛，腰椎活动受限，左侧直腿抬高40°（+），加强试验（+）。

影像学检查：CT 检查（图1）示：腰2 左侧附件骨质破坏。MR 检查（图2）示：腰1～2 水平椎管内病灶，病灶沿椎间孔向椎管及腹膜后生长，腰1～2 椎旁不规则混杂信号软组织肿块形成，范围约7.0 cm×5.8 cm×6.9 cm，左侧腰大肌、竖脊肌受累；肿块信号不均，T1WI 等信号，T2WI 不均匀高信号，增强扫描肿块不均匀明显强化，影像诊断考虑为神经鞘瘤，恶性可能。

图1 腹部CT 平扫，骨窗横轴位示腰2 左侧附件骨质破坏（箭）图2 磁共振平扫加增强扫描。a)T2WI FS 横轴位示病灶呈不均匀高信号，局部见小片状低信号区，病灶形态不规则，累及椎管内、后腹膜及左侧腰大肌；b)T1WI 增强横轴位示病灶内粗大肿瘤血管（箭）；c)T1WI 增强横轴位、d)冠状位示病灶明显不均匀强化，片状低信号区无强化，脊髓向对侧推挤 图3 HE 染色示，肿瘤细胞卵圆形，细胞核呈圆形、空泡状，大小较一致，核仁明显，核分裂易见（HE×20）图4 a)免疫组化染色MyoD1（+）（×5）；b)免疫组化染色Desmin（+）；c)免疫组化染色，Vimentin（+）

术中所见：腰1 左侧椎板骨质破坏，有鱼肉样软组织肿瘤自腰1 神经根向椎管内侵入，肿瘤与周围组织粘连明显，下方腰2 左侧椎间孔骨质部分吸……