1例单纯性肺动脉异常起源胎儿孕中期心脏超声漏诊分析

张玉敏 黄 浩 闻金凤 谢 斌

1 病例资料

患者，27岁，孕1产0，孕30周，于2020年10月在黄冈市中心医院接受孕晚期胎儿排畸检查。胎儿心脏超声结果：胎儿心脏位于左侧胸腔，房室连接一致，大动脉起源及走行均未见明显异常；肺动脉分叉处“人”字结构消失，呈“八”字结构，主肺动脉发出左肺动脉及动脉导管，升主动脉发出右肺动脉(见图1)。超声提示：胎儿右肺动脉异常起源于升主动脉。孕妇孕22周时(2020年8月)，曾在我院接受孕中期胎儿系统排畸检查，心脏未见明显异常。孕妇无高血压及糖尿病史，孕期无感冒、发热，无特殊环境接触史。孕期规律产检，唐氏低风险。患儿出生后，CTA示：右肺动脉异常起源于升主动脉(见图2)。后择期行右肺动脉异常起源矫正术。

图1 孕30周胎儿心脏超声

图2 胎儿出生后心脏CTA

2 讨论

肺动脉异常起源(anomalous origin of pulmonary artery，AOPA)是指一侧肺动脉分支起源于升主动脉，而另一侧肺动脉仍与肺动脉主干直接延续。AOPA极为罕见，仅占先天性心脏病总发病率的0.12%。正常胎儿左右原基肺动脉与第6弓动脉连接关系正常，而AOPA是由于胚胎发育时，左右原基肺动脉与第6弓动脉连接过程发生异常导致。不同类型AOPA的胚胎发育机制不尽相同，右肺动脉异常起源于升主动脉可由肺动脉左移不完全或延迟导致；左肺动脉异常起源于升主动脉，通常与右主动脉弓有关。根据异常起源于升主动脉的肺动脉分支类型，病理上将AOPA分为右肺动脉分支型(anomalous origin of the right pulmonary artery from the ascending aorta，AORPA)和左肺动脉分支型(anomalous origin of the left pulmonary artery from the ascending aorta，AOLPA)，以前者居多，约占83.00%，右肺动脉起源异常是左肺动脉起源异常的5～6倍。……