青少年系统性硬化症合并肺间质病变1例

夏 蓉 封其华

1 病例资料

患儿，女性，7岁3个月，因“双手、足发凉3年余”于2018年12月2日入住我科。患儿家属诉患儿3年前出现遇冷时双手、足凉，手指、足趾硬肿，手掌侧皮肤青紫，双手指尖皮肤时有苍白，保暖后可逐渐变红，硬肿缓解不明显，无花纹，无疼痛、麻木，无晨僵、瘙痒，无皮疹，无发热，至当地中医院就诊，诊断为“雷诺综合征”，予口服中药(具体不详)治疗近4个月，症状无好转，家属未至其他医院就诊。患儿近3年双手指尖出现溃疡，初为单指，偶有溃脓，自行予外涂药物(具体不详)治疗，伤口可愈合，愈合时间多需半年，无关节肿痛、畸形，未予特殊治疗，溃疡发作逐渐加重，累及多指尖，近半年患儿双足趾端出现溃疡。入院查体：体温36.0℃，心率98次/分，呼吸20次/分，血压90/62 mmHg(1 mmHg≈0.133 kPa)，神志清，体格偏瘦，前额、颜面部左侧各一枚环状毛细血管扩张，双肺呼吸音粗，未及啰音，心率不齐，心音有力，未及杂音，腹软，肝脾肋下未及，四肢肌力及肌张力正常，右手拇指、食指及中指指尖可及结痂溃疡，右手无名指、小指指尖可及凹陷性疤痕，左手食指指尖可及一结痂溃疡，左手拇指、食指、无名指、小指可及凹陷性疤痕(见图1A)，左足拇趾可及一结痂溃疡(见图1B)，右膝关节伸面可及一2 cm×2 cm溃疡，已结痂，左膝关节伸面可及凹陷性陈旧性瘢痕(见图1C)，四肢肢端皮肤颜色潮红，手指、足趾稍肿胀，非凹陷性，末梢皮温较低。入院后完善辅助检查。自身抗体初筛：抗Scl-70强阳性、抗核抗体均质型1∶10 000；类风湿因子：阴性；中性粒细胞胞浆抗体(anti-neutrophil cytoplasmic antibodies，ANCA)：阴性；……