皮肤型Rosai-Dorfman病临床研究进展1

张彦秀，郑宝勇，聂廷芬

（天津医科大学宝坻临床学院皮肤科，天津 301800）

Rosai-Dorfman病（Rosai-Dorfman disease,RDD）是一种罕见的非朗格汉斯细胞增生性组织细胞疾病，是世界卫生组织组织细胞病性疾病分类中“R”类的罕见组织细胞病[1]，临床主要表现为无痛的颈部淋巴结肿大伴发热等，最初被称为伴巨大淋巴结病的窦性组织细胞增生症（SHML）。RDD的特征是淋巴结窦和结外部位淋巴系统内的独特组织细胞发生的非恶性增殖。RDD于1965年首次描述，然后Rosai等[2]和Dorfman[3]于1969年报道了第一个临床系列。约40%的RDD有淋巴结外受累，皮肤是最常受累的器官[4]。皮肤Rosai-Dorfman病（Cutaneous Rosai-Dorfman Disease,CRDD）是RDD中更为罕见的类型，约占RDD（SHML）的3%[5]，它仅累及皮肤而无淋巴结或其他部位[6]，Thawerani等[7]在1978年首次描述了皮肤形式。CRDD发病率低，存在非特异性临床表现和不典型组织学形态，有时伴随其他疾病干扰，诊断困难，本研究参考国内外文献对RCDD的临床和病理学特征以及治疗和转归方面进行综述。

1 病因和发病机制

目前RDD病因不清，CRDD也是如此，根据国内外研究表明，其发病机制有感染、免疫紊乱及遗传等学说。

1.1 感染学说 Foucar等经研究推测可能与病原体感染有关，亦有可能与人类疱疹病毒-6型、带状疱疹病毒、EB病毒、巨细胞病毒、布鲁氏菌、克雷伯杆菌等有关，但迄今尚未找到特异性的致病微生物，也尚未建立明确的联系[6]。

1.2 免疫学说 由于浸润细胞的多克隆性和疾病的临床过程提示CRDD可能为感染原激发的过度免疫反应。其他免疫触发因素包括自身免疫性疾病、HIV感染，以及先前手术有关的疤痕等，同样有一患者在肺炎球菌疫苗接种后出现CRDD。……