呈典型双峰脑炎表型的单纯疱疹病毒脑炎继发自身免疫性脑炎

高煜 王向波 闫鹤立 马红梅

单纯疱疹病毒脑炎 （herpes simplex virus encephalitis，HSE）是病毒性脑炎中最常见的类型，超过 90%由单纯疱疹病毒 1型 （herpes simplex virus type 1,HSV-1）感染引起。即使充分抗病毒治疗，仍有患者缓解期临床症状再度恶化，其中部分患者的症状恶化是由于病毒感染触发免疫反应，继发自身免疫性脑炎（autoimmune encephalitis，AE）所致[1-3]，临床上表现出“发病-缓解-再发”的双相病程。成人HSE继发AE的病例组报告较少，现总结分析我院7例HSE继发AE的临床资料，提高认识，分享诊治经验。

1 对象与方法

1.1 研究对象 收集2017年3月至2020年9月北京丰台右安门医院连续收治的HSE继发AE患者临床资料。回顾性分析HSE和AE两病程阶段临床表现、脑脊液检查、AE相关抗体检测、影像学表现，治疗及预后。HSE的确诊依据为脑脊液 （cerebrospinal fluid,CSF）二代基因测序（next generation sequencing，NGS）检出HSV基因序列，或CSF HSV-IgM阳性，或HSV-IgG阳性且滴度进行性升高。AE的诊断符合《中国自身免疫性脑炎诊治专家共识》的 AE确诊标准[4]，脑脊液、血清AE相关抗体阳性。

1.2 抗体检测 AE相关抗体检测包括：抗N-甲基-D-天冬氨酸受体（N-methyl-D-aspartate receptor，NMDAR）抗体、抗γ-氨基丁酸A/B受体（γ-aminobutyric acid-A/B receptor，GABAA/BR）抗体、抗 α-氨基-3-羟基-5-甲基-4-异恶唑丙酸受体（α-amino-3-hydroxy-5-methyl-4-isoxazole-propionic acid receptor，AMPAR）抗体、抗富含亮氨酸胶质瘤失活1 蛋白 （leucine-rich glioma inactivated 1，LGI1）抗体、接触蛋白相关蛋白-2（contactin-associated protein-like 2，CASPR-2）抗体。中枢神经系统脱鞘病相关抗体检测包括：水通道蛋白-4（aquaporin-4，AQP4）抗体、髓鞘碱性蛋白（myelin basic protein，MBP）抗体、髓鞘少突胶质细胞糖蛋白（myelin oligodendrocyte glycoprotein，MOG）抗体。

1.3 治疗与随访 治疗包括阿昔洛韦抗病毒治疗，糖皮质激素、静注人免疫球蛋白（intravenous immunogloblin,IVIG）一线免疫治疗，硫唑嘌呤长程免疫抑制治疗，抗癫痫、精神症状的对症治疗及支持治疗等。通过门诊及电话随访了解病情转归，中位随访时间为5（范围3～8）个月。……