王柔嘉,常春康
(上海交通大学附属第六人民医院血液科,上海 200233)
骨髓增生异常综合征 (myelodysplastic syndrome,MDS)是一组起源于造血干细胞的异质性髓系克隆性疾病,其特点是髓系细胞发育异常,表现为无效造血、难治性血细胞减少,及向急性髓细胞性白血病(acute myelogenous leukemia,AML)转化的高风险。北美癌症登记协会的数据显示,2001 年至2003 年,美国的MDS 平均年发病率约为3.4/10 万,且在这3 年中其发病率呈逐年上升;2004 年,其年发病率升至3.8/10 万,基本接近AML 的发病率,使得MDS 成为血液肿瘤中比较常见的疾病[1];至2010 年,美国经年龄调整后的MDS发病率达到高峰,为5.6/10 万,但其在2015 年降至4.1/10 万[2]。
因MDS 具有异质性,故其诊断和分型标准不断被修正。MDS 危险分层系统包括1997 年提出的MDS 国际预后积分系统(international prostate symptom score,IPSS)和2011 年修订的世界卫生组织分型预后积分系统 (World Health Organization classification-based prognostic scoring system,WPSS)[3]。临床医师依据积分系统将患者分为低、中、高危,同时结合患者的年龄、体能、依从性等情况,综合选择治疗方案。低危MDS患者以支持治疗为主,包括成分输血、造血因子治疗和免疫调节剂,也可用去甲基化药物治疗;高危MDS 患者可采用去甲基化药物、强化化疗及造血干细胞移植治疗。可见,对患者进行精确的危险分层,综合评估病情,显得尤为重要。
调节性T 细胞(regulatory T cell,Treg 细胞)是CD4+T 细胞中一类表达CD25 分子[白细胞介素(interleukin,IL)-2 受体a 链]的亚群,去除该群细胞可诱导自身免疫病的产生[4]。研究发现,Treg 细胞在维持自身免疫耐受、T 细胞稳定,预防自身免疫病、移植物抗宿主病等方面都起着重要作用。Treg细胞的数量和功能异常是人类自身免疫病及其他炎性疾病发病的重要原因之一。……