陈志远综述,李庆国审校
急性主动脉夹层(acute aortic dissection, AAD)是一种起病急骤、病情凶险、进展迅速、死亡率高的主动脉疾病,因主动脉内膜、中膜撕裂形成破口,主动脉内膜与中膜分离,高压血流经此破口冲入致使主动脉腔被分隔为真腔和假腔,沿主动脉长轴不断进展累及分支血管并引起相应的并发症。凡是夹层累及升主动脉的即为Stanford A型(type A aortic dissection, TAAD),夹层仅累及胸降主动脉及远端的为Stanford B型(type B aortic dissection, TBAD)。不同类型AAD的临床表现、处理方法及预后均有差异。国际主动脉夹层注册数据库(international registry of acute aortic dissection, IRAD)成立于1996年,目的是在全球范围内的多个主动脉中心收录大量AAD患者,评估AAD的临床表现、治疗策略和预后。每个中心收集的资料包括病史、症状和体征、诊断、治疗和并发症等数据,供业内学者进行研究,以期获得AAD的最佳治疗策略。本文将针对IRAD所收录患者的症状和体征、人群分布特征、时间生物学模式、诊断方法及治疗策略等方面总结IRAD的大部分研究成果,并探讨其在AAD临床研究中的作用。
IRAD的数据显示,无论哪种类型的AAD,大多数患者均表现为突然发作的剧烈疼痛(TAAD为93%,TBAD为94%),A型患者主诉胸痛的比例较高(A型患者85%,B型患者67%),而B型患者背痛的比例较高 (TBAD为70%,TAAD为43%)[1]。部分患者表现为腹痛起病,且相较有典型胸背痛症状的患者死亡率更高[2],其可能原因包括其他腹痛起病的急腹症发病率更高,而首诊医师受此干扰导致明确诊断的延迟,以及腹部器官血运重建的难度更大[3]。此外,还有少部分患者并未表现出明显疼痛(6.3%),这类患者伴有晕厥、脑血管意外[4]、充血性心力衰竭的概率更大,因为缺乏特异性症状,所以这类患者从入院到确诊时间间隔更长、死亡风险更高。……