成人Still病继发噬血细胞综合征1例

唐慧婷，蒋卫红

患者，女，54岁，因“发热10 d”于2019年9月28日入院。体温最高为38.6℃，发热前有畏寒、寒战，伴大腿部散在针尖大小点状皮疹，当地诊所予以抗感染治疗无明显好转。既往体健，无饮酒史。查体：双侧大腿散在针尖样红色皮疹，压之可褪色，未触及肿大淋巴结，余无异常。实验室检查：WBC 15.38×109/L，PLT 335×109/L，Hb 113 g/L，ESR 105 mm/h，纤维蛋白原(Fib)8.23 g/L，血清铁蛋白(SF) 3 195 ng/ml，LDH 389 U/L，ALT 41 U/L，AST 38 U/L，降钙素原、血脂正常，抗核抗体、类风湿因子、血管炎抗体均为阴性。腹部CT示脾大，心脏彩色超声及肺部影像学未见异常。入院后予以经验性抗感染治疗1周，患者仍有发热，体温波动在39℃左右，出现咽痛、膝关节疼痛，多次血培养(细菌、真菌)及衣原体、支原体、TB-spot、EBV、CMV等病原学相关检测均为阴性，骨髓活检未见噬血现象，根据Yamaguchi标准[1]，考虑成人Still病，遂于入院第8日开始激素(地塞米松5 mg)抗炎治疗。治疗期间，患者仍有高热，最高达40℃，颈部出现新发针尖样红疹，完善及复查相关指标，SF>20 000 ng/ml，Fib 0.98 g/L，PLT 99×109/L，Hb 79 g/L，LDH 1 803 U/L，TG 14.23 mmol/L,CD25 5 096 U/ml，NK细胞2.21%。依据HPS/HLH-2004标准[2]，诊断噬血细胞综合征，遂加大地塞米松用量(15 mg/d)，并予以人免疫球蛋白10 g冲击治疗3 d，因成人Still病难以明确，暂未加用免疫抑制类药物，后发热逐步控制、皮疹逐步消退、关节疼痛改善，动态复查铁蛋白、血常规、血脂、LDH等指标逐步改善，噬血细胞综合征得到纠正，逐步减少激素用量，第23天过渡至泼尼龙片50 mg/d口服，回顾整个病史后，诊断为成人Still病继发噬血综合征，患者带药出院治疗，随访1年，患者体温正常，噬血细胞综合征未复发，病情稳定。

讨 论成人Still病(adult onset Still’s disease, AOSD) 是一种病因不明，以高热、一过性红色风团样皮疹和关节痛为典型三联征的罕见系统性炎性疾病[3]，而本例患者恰恰缺乏典型症状(关节疼痛不足2周且无典型皮疹)，对初始剂量激素治疗效果不佳，使笔者在诊治过程中对该诊断一度存疑。近……