卵巢高钙血症型小细胞癌的研究进展

徐燕宁，刘易欣，陈凌

女性生殖系统的肺外小细胞癌约占妇科恶性肿瘤的2%。宫颈、卵巢、子宫内膜、阴道及外阴都可以发生原发性小细胞癌[1]。但是在这些肿瘤中，目前只有卵巢高钙血症型小细胞癌（small cell carcinoma of the ovary-hypercalcemic type，SCCOHT）的分子发病机制得到了最为深入的研究。SCCOHT 的组织学起源不明确，常伴有血钙、血磷水平升高，不属于神经内分泌肿瘤家族。2020 年世界卫生组织（Word Health Organization，WHO）女性生殖器官肿瘤学分类继续保留该名称，仍将其归入卵巢杂类肿瘤中。该病常见于年轻女性，侵袭性极高，预后极差，耐药和复发率高，生存率极低。基于该疾病罕见，目前并未制定出治疗的标准指南。其组织学表现呈低分化、非特异性，缺乏特征性免疫组织化学标志物，这些特点使其诊断具有很大的挑战性。国内外相关文献主要为罕见病例报道及临床病理分析[2-5]。近年来，随着对SCCOHT分子发病机制研究的深入，有了一些可以明确诊断及鉴别诊断的手段，随之还出现一些针对相关分子的靶向药物。现对这些最新进展进行综述，以期进一步加深对SCCOHT 的认识，更加精准地诊断并获得新的肿瘤特异性治疗策略来挽救这些年轻患者的生命。

1 临床病理特征

SCCOHT 由Scully[6]于1979 年首次报道，最常见于40 岁以下（14 个月～58 岁，中位发病年龄24 岁）的年轻女性和儿童，通常发现时已是晚期，生存率很低，预后非常差。Young 等[7]的150 例大宗病例报告显示，ⅠA 期SCCOHT 患者术后长期存活率仅为33%，肿瘤复发率为65%；而临床分期高于ⅠA 期的患者预后更差。SCCOHT 最常见的症状是腹痛，其次是明显肿块、腰围增大、呕吐、体质量减轻和恶心；……