梭形细胞/硬化性横纹肌肉瘤6例临床病理分析

周璐青，卢洪胜，曹学全，郑增光

横纹肌肉瘤（RMS）为恶性肿瘤，该病在成年人中少见，儿童和青少年为好发人群[1]。世界卫生组织（WHO）（2013）软组织肿瘤首次将其按形态学分为4种亚型：腺泡型、胚胎型、多形性及梭形细胞/硬化性[2]。梭形细胞/硬化性横纹肌肉瘤（SRMS/ScRMS)此亚型极为罕见，鲜有文献报道，本文对6例SRMS患者的临床资料进行分析，对其临床病理特点、免疫组化、诊断及鉴别诊断进一步探究，避免误诊及漏诊，以提高对该疾病的认知及诊断水平。现报道如下。

1 资料与方法

1.1 一般资料 收集2010年1月至2020年12月就诊于浙江省肿瘤医院的6例SRMS患者的临床及病理资料，通过查阅病历及电话进行随访，随访8～92个月，时间截止到2020年12月31日。

1.2 方法 标本均经10%中性缓冲甲醛固定，脱水浸蜡，包埋切片，4 m厚度连续切片，分别行HE染色及免疫组织化学EnVision两步法染色，抗体Desmin、MyoD1、Myogenin、S-100、h-caldesmon、SOX-10、CK和Ki-67均购自罗氏公司。

2 结果

2.1 临床特征 6例患者中男3例，女3例；年龄10～72岁，中位年龄33.5岁。病变部位：头颈部3例（左鼻腔鼻窦1例、舌部2例），右阴囊1例，右小腿1例，右胸腹壁1例。6例均手术治疗，4例术后行辅助性放化疗，2例单纯手术切除，术后无其他治疗。其中1例死亡，1例局部多次复发，2例发生远处转移，2例未见复发和转移。见表1。

表1 6例SRMS/SCRMS患者的临床病理资料

2.2 镜检 肿瘤边界欠清，向周围侵袭性生长，瘤细胞主要由长梭形细胞组成，胞浆丰富红染，细胞核小、细长，核深染，核仁不明显或有小核仁，偶见核分裂象，呈束状、席纹状排列（封四彩图3）。部分病例可见散在横纹肌母细胞（封四彩图4）。……