新生儿胆汁淤积的病因及发病机制研究进展

伍高红，陈嘉敏，黄辉文，朱雪萍

(1.珠海市妇女儿童医院新生儿科，广东 珠海 519001； 2.苏州大学附属儿童医院新生儿科，江苏 苏州 215025)

新生儿胆汁淤积是一种由解剖结构异常、感染、遗传代谢疾病以及全胃肠外营养等原因引起的胆汁形成、分泌及排泄异常。胆汁淤积可导致胆红素和胆汁酸升高，其中以直接胆红素升高为主[血清总胆红素<85 μmol/L(5 mg/dL)、结合胆红素>17.1 μmol/L(1 mg/dL)或血清总胆红素>85 μmol/L、结合胆红素占总胆红素的比例>20%]，主要表现为黄疸、粪便颜色变浅、尿色深、伴或不伴肝大、肝酶改变等[1]。临床胆汁淤积分为肝细胞性胆汁淤积、胆管性胆汁淤积和混合性胆汁淤积。由于新生儿免疫功能尚未发育成熟，且受到窒息、感染、胎龄、肠外营养等因素的影响，新生儿胆汁淤积的发生率增加，肝细胞受损更严重。因此，明确新生儿胆汁淤积的病因及发病机制对疾病的早识别、早治疗以及改善预后方面均具有重要意义。新生儿胆汁淤积的具体病因和发病机制目前尚不明确，可能与早产、肠外营养、感染以及其他不确定因素有关[2]。近年来，随着诊断水平的提高，对新生儿胆汁淤积新病种的认识也逐渐增多，新生儿特发性胆汁淤积存在遗传代谢障碍、基因缺陷及胆管发育异常等原因。现就新生儿胆汁淤积的病因及发病机制予以综述。

1 新生儿胆汁淤积的发病因素

1.1早产儿肠外营养相关性胆汁淤积(parenteral nutrition associated cholestasis，PNAC) 由于新生儿特别是早产儿的胃肠功能尚未发育成熟、免疫系统不完善、细菌容易发生移位，一些早产儿在出生时或出生后即暴露于许多高危因素(如窒息、感染、出血或其他创伤应激)下，且常出现喂养不耐受，需要肠外营养支持。由于……