儿童自体肋软骨在耳畸形再造与修复中的应用

周丽娟　马静　王贝茜　张恒龙　池文月

摘要：先天性耳畸形常见、多发、其中部分中重度结构畸形不仅影响颜面部外观，也同时影响听觉功能，对于伴有耳道狭窄者常出现胆脂瘤和感染等严重并发症，需要及时进行并发症的处理、听觉功能的重建和耳郭外形的再造与修复，后天性耳畸形中同样存在需要应用自体肋软骨进行再造修复的病例，自体肋软骨作为常用的修复材料之一，具有取材方便、组织相容性佳及无排异反应等优点，在耳整形中广泛应用，本文就自体肋软骨在耳再造与修复中的应用进展进行综述。进行综述。

关键词：肋软骨;耳畸形;耳再造

耳先天性与后天创伤性畸形是临床常见、多发的疾病、可对听觉功能和颜面部外观产生影响，其中部分严重患者需要应用自体肋软骨进行再造修复，自体肋软骨作为修复材料之一，具有取材方便、组织相容性佳及无排异反应等特点，在耳整形中被广泛应用。本文就自体肋软骨在耳畸形再造与修复中的应用进展进行综述。

1先天性耳畸形

先天性耳畸形是头面部最常见的出生缺陷，包括耳郭形态异常和结构畸形。形态异常指耳郭产生的扭曲变形，不伴明显的软骨量不足，发病率高达20%，早期开展耳模矫正治疗可有效改善耳郭外观。耳郭结构畸形是引起听力缺陷和容貌损害的五官严重结构畸形，国内每年新增该类病例近万例，为先天性结构畸形救助项目的重点，由于耳郭结构的缺失，采用耳模矫正技术难以纠正耳郭外观，通常需要利用自体肋软骨或人工材料进行修复重建，目前国际上耳郭再造与修复的常用材料仍是自体肋软骨，当肋软骨不足或根据患者意愿，人工材料可作为补充选择.

1.1耳郭再造的年龄

国际小耳畸形和闭锁工作组认为，全耳郭再造的手术时机应在患儿6周岁以后，其中9周岁以后最佳。该年龄段患儿发育良好，身高1.2m以上，胸围（剑突水平）>55cm，患儿能够提供足量的肋软骨用于雕刻耳郭支架，且对侧耳郭发育已接近成人，可以作为制作耳郭支架的模板。

在身体快速发育的青春期（12～15周岁），肋软骨容易发生空心化改变，质地疏松，弹性及硬度变差，雕刻的耳郭支架难以塑形固定且稳定性差：成年之后，肋软骨容易发生钙化或者骨化，质地变硬、变脆，难以雕刻或者雕刻时易断裂。这2个年龄段对于耳再造经验不足的医师而言是巨大的挑战。目前通过采用肋软骨B超技术，可以在耳再造术前有效判断肋软骨的空心化以及钙化情况，相对于肋软骨CT而言，避免了辐射对身体的影响.z

1.2肋软骨的切取

2.自体肋软骨的切取应根据术中需求量予以个性化的合理设计，通常根据患者肋软骨发育情况，可以选择第6、7、8、9肋软骨，根据用量需要，以不超过3根为限，Brent通常取对侧肋软骨，而Nagata取同侧肋软骨。由于肋软骨可以翻转，2面均可雕刻，侧别对手术的整体影响较小，肋软骨的定位可以自上而下逐一触诊，根据肋软骨交界处稍膨隆的特征来判断肋软骨的起点。

离断肋软骨时，可保留骺软骨0.5cm;同时肋软骨的软骨膜需要尽可能完整保留，并恢复其管状结构，利于肋软骨的再生以及胸廓的形态维持，有效避免术中气胸以及术后胸廓局部畸形的发生，切取肋软骨的量以能满足耳郭支架的雕刻为宜，同时尽可能保证二期立耳支架的拼接，雕刻中残余的肋软骨可回填于软骨膜囊袋内，肋软骨切取后，胸腹部的疼痛通常较为明显，手术前可以在B超引导下行肋间神经阻滞或椎旁神经阻滞镇痛。

1.3耳郭再造手术技术

2.自体肋软骨全耳郭再造目前的主流技术包括非扩张二期法、非扩张三期法、扩张两瓣法和扩张单瓣法，以非扩张二期法为例，主要适用于耳周皮肤松弛、移动度较好的患者。通常一期行肋软骨切取，雕刻制备耳郭支架，肋软骨耳支架皮下埋置于耳后筋膜浅层，转移残耳形成耳垂，根据耳屏发育情况，可同期行耳屏再造术：二期立耳行颅耳角成形，可采用自体肋软骨（或其他材料）垫于再造耳后支撑，行耳后筋膜瓣转移，耳后创面植皮，扩张法主要适用于耳周皮肤紧致、移动度较差的患者。

1.4耳郭再造与耳道手术的协调

2.先天性耳郭结构畸形患者常伴发外耳道狭窄或闭锁，根据外耳道发育的不同，外耳道成形术需与耳郭再造相协调。针对外耳道闭锁患者，由于不具有外耳道胆脂瘤的形成风险，应先开展自体肋软骨耳郭再造术，然后慎重考虑外耳道再造术或人工听觉植入术，患者的Jahrsdoerfer评分应≥7分，且年龄最低为6岁，但通常建议耳道再造手术应在青春期发育完全之后，以降低耳道骨性再生以及二次手术的风险，外耳道狭窄患者仍具有一定的外耳道上皮，存在外耳道胆脂瘤的形成与感染风险。如果耳道狭窄患者不合并外耳道胆脂瘤，可先行自体肋软骨耳郭再造术，但需密切隨访外耳道：若患者表现为外耳道胆脂瘤或伴发耳道感染则需一期行外耳道成形术，避免外耳道胆脂瘤进一步破坏毗邻结构：若患者已行耳郭再造术并完成立耳，仍可行外耳道成形术，但将减少术者的操作空间并增加手术难度.

1.5耳郭再造并发症

2.耳郭再造需要多学科诊疗模式的参与，涉及耳鼻喉科、整形外科、听力学、护理学及心理学等多个学科。由于手术时间长、难度大、需要良好的团队配合才能达到满意的术后效果，但每个患者的年龄、肋骨发育、残耳条件、瘘管存在与否、皮肤松紧度等有所不同，手术后难免会出现各类并发症，自体肋软骨耳郭再造常见的并发症有皮瓣坏死、支架暴露、支架吸收等，主要原因为感染、压迫、皮瓣血运不良等，早期可以行抗感染、高压氧、降低负压吸引力及佩戴耳郭保护罩等方式进行干预。

耳郭畸形的患者需要心理疏导的比例较高，出现并发症之后，对患者及家庭的心理创伤更大，以非扩张二期法为例，如一期术后耳郭形态不佳，通常不建议行二期立耳颅耳角成形，可考虑自体肋软骨法二次手术，将原耳郭支架全部取出，取另一侧肋软骨雕刻成耳郭支架埋置于耳后筋膜浅层，也可用颞浅筋膜瓣法修复，如果局部瘢痕明显，皮肤僵硬移动度差，还可以先行置入扩张器，对皮肤进行充分扩张。由于二次手术局部皮瓣质量较差，手术风险及难度更大，通过术前合理评估及设计、可以有效降低手术风险，使患者达到相对满意的心理预期。

2后天性耳畸形

后天性耳畸形常由咬伤、交通意外、烧伤、手术等原因造成、其中耳郭上1/3的损伤最为常见，由于畸形原因以及程度的个体差异性大，给修复增加了难度。与先天性耳畸形不同，后天性耳畸形通常遗留局部瘢痕，尤其是烧伤患者，使得耳周皮肤弹性、移动度、血运等均受到影响、影响耳畸形修复。同先天性耳畸形再造修复一样，2个决定性因素是合适的耳郭支架与覆盖耳郭支架的软组织，耳甲腔软骨和自体肋软骨是后天性耳畸形修复的常用软骨支架材料，通常耳郭缺超过1/3即需要采用自体肋软骨进行修复，70%的后天性耳畸形患者需要行自体肋软骨修复重建。对于年龄较大、肋软骨明显钙化的患者，可采用人工材料如Medpor替代自体肋软骨或耳郭赝复体（义耳）修复。采用自体肋软骨行后天性耳畸形修复，对于耳郭部分缺损病例，通常1根肋软骨即可满足修复重建需求，而最常用的肋软骨为第8肋。如果耳郭缺损较多甚至是完全缺损，则需要2～3根肋软骨进行重建，覆盖软骨支架的软组织通常为局部皮肤囊袋，当局部皮肤瘢痕质地明显较差，如烧伤或交通意外伤，则需要额外的皮肤或软组织覆盖，可采用耳后乳突区皮瓣、耳后预扩张皮瓣、颞顶筋膜瓣等修复。大多数患者需要2次手术，包括立耳重建颅耳角方可恢复满意的耳郭外形。

3再造耳的美学

自体肋软骨耳郭再造术后的美学评分尚无统一的际标准，。一方面，美的耳郭不仅要考虑它的形态，同时需有合适的大小以及位置。耳郭包含耳轮、对耳轮、耳甲腔、耳垂、耳屏等10余个精细亚结构单位，耳郭的下极约平行于鼻尖，上极约平行于眉尖，大小约为6cm，长宽比约为2∶1。部分先天性耳郭结构畸形患者合并有半面短小，再造耳的定位较为困难，需在两侧相对对称的前提下，在整体协调性上有所平衡。如果同时伴有外耳道狭窄，如何平衡新的外耳道口的位置极为困难。后天性耳畸形病例大多数残余耳甲腔以及外耳道，使得耳郭的定位相对简单。另一方面，美的耳郭不单单要形态逼真，同时需兼顾另一侧耳郭的形态，使得再造耳郭在整体上协调，不引人注目。

4结语与展望

自体肋软骨作为耳郭再造修复的材料选择目前仍是主流。通过肋软骨B超技术可以在术前有效判断肋软骨的空心化以及钙化情况，相对于肋软骨CT而言，避免了低剂量辐射对身体的影响，值得推广应用。根据耳周的皮肤状态来选择手术方式相对更为合理，但需综合考虑患者意愿，虽然自体肋软骨组织相容性佳、排异反应少、手术技术相对成熟，但术后难免会出现各类并发症，早期应积极干预以降低严重不良事件的发生，后天性耳畸形由于畸形的原因以及程度个体差异性大，年龄及瘢痕等给修复增加了难度，需综合诊治，必要时可采用人工材料如Medpor替代自体肋软骨，或用义耳进行修复。组织工程软骨目前已经应用于耳郭再造领域，是未来重要的发展及应用方向，针对再造耳的美学评分，目前尚无统一标准，未来可考虑开发人工智能评分系统，在耳整形领域推广应用。

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